目的 分析长病程（≥30 d）感音神经性聋患者的药物疗效，为其是否采用药物治疗提供参考依据，尤其在人工耳蜗植入前。方法 回顾性选取2021年1月至2025年1月中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部收治的首次治疗时病程≥30 d的感音神经性聋患者87例（124耳），纯音阈值0.125~8 kHz，按照突发性聋的诊断和治疗指南(2015)的疗效评估标准分为有效组与无效组。分析影响两组结果的相关因素。结果 87例（124耳）中13耳治疗有效，有效率为10.5%，对长病程感音神经性聋患者的药物疗效，病程>3个月和双侧耳聋是影响的危险因素（P<0.05），不同年龄及性别无明显影响（P>0.05）。结论 长病程感音神经性聋患者经过药物治疗10.5%仍有效，病程>3个月和双侧耳聋是影响长病程感音神经性聋患者药物疗效的危险因素。因此对长病程感音神经性耳聋患者以及此类患者决定采取人工耳蜗植入前，可尝试行一期药物治疗，有改善听力或改人工耳蜗植入为佩戴助听器的可能，这将大大改善患者的生存质量。
POU3F4是2型X-连锁遗传性耳聋(X-linked deafness type 2,DFNX2)的主要致病基因。DFNX2为隐性遗传，CT影像特征为典型的不完全分隔Ⅲ型内耳畸形（incomplete partition typeⅢ，IP-Ⅲ），即内听道与耳蜗底转缺乏骨性间隔、蜗轴缺如、内耳道底异常扩大、耳蜗与内听道相通。本文系统回顾了POU3F4基因变异致IP-Ⅲ内耳畸形的相关分子机制、临床表型及治疗相关进展，旨在加深POU3F4基因导致DFNX2相关机制的理解，为进一步研究打下基础。
目的 探讨耳内镜下耳屏软骨-软骨膜复合体与软骨膜无翻瓣入路修补鼓膜穿孔的临床效果。方法回顾性选取2021年1月至2023年12月青岛大学附属烟台毓璜顶医院耳鼻咽喉头颈外科收治的87例（87耳）中央型鼓膜穿孔患者，根据修补方式的不同将患者分为向内组（30例）、向外组（28例）和软骨膜组（29例），3组均不掀起外耳道鼓膜瓣。向内组和向外组采用耳内镜下夹形软骨-软骨膜复合体鼓室成形术，向内组软骨膜朝向鼓室，向外组软骨膜朝向外耳道。软骨膜组采用耳内镜下耳屏软骨膜直接经鼓膜穿孔修补鼓膜的方法。比较3组患者的手术时间、术中出血量、鼓膜愈合情况、听力变化、术后并发症等指标。结果 愈合率向内组96.67%和向外组100%均高于软骨膜组79.31%，差异有统计学意义（P<0.05）；向内组和向外组手术时间均小于软骨膜组，差异有统计学意义（P<0.05）；三者术中出血量、治疗前后的气导听阈和气骨导差、术后并发症等比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 耳内镜下夹形软骨-软骨膜复合体鼓室成形术修复直径3~5 mm的中央型穿孔，较未掀起外耳道鼓膜瓣，单纯使用软骨膜经鼓膜穿孔修补鼓膜的方法，鼓膜愈合率更高，手术时间更短，值得临床推广。
突发性聋是耳内科常见急症，发病机制尚不明确，治愈率低，治疗后残余症状严重影响患者的生活质量和社会功能，自我管理可以改善患者生活质量，减少疾病带来的社会孤立和参与限制。我们就突发性聋患者自我管理作一综述，以期为该疾病的临床管理提供参考。
目的 探索先天性耳前瘘管（congenital preauricular fistula,CPF）临床特征，明确术后多次复发关键影响因素以优化治疗策略。方法 回顾性纳入中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科912例（1262耳）CPF患者，收集人口学、瘘管解剖、伴发畸形、感染相关及治疗数据并进行分析。按术后复发情况分为首次复发与多次复发组，分析上述变量与复发的相关性。结果 (1)临床特征：912例（1262耳）CPF患者中女性占54.17%（男女比例为0.8∶1）,38.38%为双侧瘘管，右侧（32.02%）略多于左侧（29.61%），侧别与性别无相关性（P>0.05）;98.34%为单瘘管，其中85.58%位于耳轮脚前；16.01%伴发其他耳畸形、耳以外部位畸形6.47%；有家族史者占2.85%;60.62%有感染史，其中67.32%感染病程>1年；来我院就诊前有过治疗史的占55.94%，药物治疗占49.72%，切开引流占41.93%，瘘管切除手术占8.36%。(2)复发情况及影响因素：随访患者410例（592耳），经我院手术治疗后，复发率4.05%(24/592)，首次术后复发占2.36%(14/592)，多次术后复发占1.69%(10/592)。两组性别、侧别与复发次数无相关性(P>0.05)；两组术前均合并感染并行切开引流；感染病程>1年、切开引流>1次与复发次数存在相关性(P<0.05)。结论 CPF女性多发，多为单侧、耳轮脚前单一瘘口，可伴发耳及其他部位畸形。我院CPF大部分患者有感染史及治疗史，手术切除后复发率较低。感染病程长及反复切开引流是多次复发危险因素，需强化术前瘘管评估并实施根治性切除以降低复发风险。
<正>共同腔畸形是一种严重的先天性内耳畸形，临床常表现为重度以上的感音神经性聋，部分患者可伴有脑脊液耳漏。本文报道1例成都中医药大学附属四川省康复医院耳鼻咽喉科收治的共同腔畸形伴脑脊液耳鼻漏的患儿，一期行内耳修补及人工耳蜗植入，术后无脑脊液漏、脑炎。本研究不涉及伦理，患者家属对研究知情同意。
<正>慢性粒细胞性白血病（chronic myeloid leukemia,CML），是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，CML最常见首诊症状是虚弱乏力、腹胀、腹痛、发热、盗汗等，而以耳鸣、耳聋及眩晕等耳部症状为首诊的CML并不多见。本例报道1例CML患者，在疾病初期先后发生良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo,BPPV）及持续性眩晕两种不同类型的眩晕，并且双耳相继发生突发性听力下降、耳鸣，在临床少有报道，现对此例患者报道如下。本研究经天津医科大学总医院伦理委员会审核批准（IRB2024-YX-400-01），患者及家属对研究知情同意。
<正>2025年2月22日，由中国听力语言康复研究中心（以下简称中语康）主办、昌平区妇幼保健院协办的“京津冀地区儿童听力诊断中心2025年第一季度学术活动”在中语康昌平院区顺利举行。本次活动以“儿童听力保护与康复”为主题，吸引了京津冀地区120余名专家学者及医疗工作者齐聚一堂，共探儿童听力健康领域的前沿技术与实践路径。北京同仁医院黄丽辉主任、北京儿童医院刘海红主任、北京大学第三医院张珂主任、北京协和医院商莹莹主任及解放军总医院王秋菊主任团队等领军专家携团队参会，为活动注入权威学术力量。
线上线下混合教学是教学改革的重要方向，我们在耳显微外科进行了初步实践。通过“耳显微外科从入门到精通”系列课程等线上学习资源进行线上教学，学员能够打破时间空间限制，随时随地自主学习。短期学习班的线下教学形式，能够亲身体验、实践、解决线上学习的疑难困惑。线上线下教学的优势互补，围绕临床典型病例开展，有效地提升了耳显微外科的教学质量和教学效果，值得进一步深入实践、探讨。
目的 探讨以普通话为母语的语前聋儿童通过人工耳蜗植入（cochlear implantation,CI）后普通话声调发音声学特征，评估声调发音能力，为语前聋儿童声调康复训练提供指导。方法 回顾性分析2022年5月至2024年1月中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科收治的50例单侧CI语前聋儿童和50例年龄相匹配的正常听力（normal hearing,NH）儿童。对参与儿童的声调发音样本进行录音，提取样本的基频数据，并基于基频曲线的3个采样点来绘制声调椭球，进而计算声调区分度、声调命中率和声调稳定度。结果 与NH儿童相比，CI儿童在声调区分度、声调命中率和声调稳定度这3个声学指标上表现明显较差。无论是CI组还是NH组，第2声和第3声的命中率明显低于第1声和第4声（P<0.01）。在CI儿童中，第2、3、4声的声调稳定度显著低于第1声（P<0.01），但第2、3、4声之间的稳定度差异无统计学意义（P>0.05）。结论 CI儿童在普通话声调的发音上存在声学缺陷，基于基频数据的声学分析方法能有效评估其普通话声调发音能力。