突发性聋是耳鼻咽喉内科常见急症，其中听力损失仅累及高频区域（2～8 kHz）者称为高频下降型突发性聋。多数患者伴有较严重的高调耳鸣，且在噪声环境下的言语识别能力明显下降。但由于语言频率听力损失程度不重而耳鸣严重，易掩盖病情致治疗延误，常规治疗效果较差。本文就该疾病病因、发病机制、临床特征、治疗及预后等方面进行综述，以期为突发性聋临床再分型提供理论依据。
目的 分析海口地区18 865例新生儿听力筛查及耳聋基因测序结果，为该地区耳聋防控工作提供参考。方法 收集2024年4月至2024年12月海口市助产机构出生的18 865例新生儿足跟血，采用高通量测序技术（联合探针锚定聚合测序法）检测4种常见遗传性耳聋基因（GJB2、GJB3、SLC26A4、 MT-RNR1）的20个突变位点，联合听力筛查分析新生儿耳聋基因的携带特征及听力情况。结果 纳入的18 865例新生儿中，4种常见聋病基因的突变检出率为3.3%(622/18 865),GJB2、SLC26A4、MT-RNR1及GJB3基因的突变检出率分别为1.4%、1.1%、0.5%、0.3%，双基因复合杂合突变的检出率为0.1%。4种常见基因的最高突变位点分别为c.235delC杂合突变（1.2%）、c.919-2A>G杂合突变（0.9%）、m.1095T>C同质突变（0.3%）、c.538C>T杂合突变（0.2%）。黎族新生儿的SLC26A4基因检出率明显高于汉族和苗族，差异有统计学意义（P<0.05）。不同性别耳聋基因的检出率和构成比比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。在18 865例新生儿中，确诊儿童听力损失的仅有4例。结论 海口地区新生儿的耳聋基因以GJB2基因为主，最高突变位点为c.235delC和c.919-2A>G，黎族新生儿SLC26A4基因检出率较高，可针对这些特征制定相应的防控策略。
儿童进展性听力损失是指儿童期听力阈值随时间逐渐恶化的听力损失，具有隐匿性强、异质性高、致残率高等特点，是儿童听力残疾的重要病因之一。本文系统阐述了儿童进展性听力损失的定义、特征及核心危害，重点分析了遗传因素、病毒感染、噪声暴露及耳毒性药物等主要危险因素，并重点探讨其早期识别面临的挑战与基于风险分层的精准防控策略，强调建立主动监测体系与多学科协作模式的重要性，以期实现儿童进展性听力损失的早期发现与精准干预，降低儿童进展性听力损失对儿童语言、认知及社会能力的消极影响，助力保障儿童听觉健康与全面发展。
目的 分析突发性耳聋中的特殊类型—听力缓降型患者的临床特征及疗效。方法 回顾性分析2008年至2025年解放军总医院收治的52例缓降型突发性聋患者临床资料，对其人口学特征、发病诱因、伴随症状、伴发疾病及听力学特征结果进行统计描述，并评估听力损失动态缓慢下降至最低程度不同持续时间（<3 d组、3～7 d组）患者的疗效差异。结果 34.6%(18/52)的缓降型突发性聋患者至少存在一种诱因，其中过度熬夜史（21.2%,11/52）最常见。伴随症状以耳鸣（94.2%,49/52）、耳闷（57.7%,30/52）为主，23.1%(12/52)的患者听力缓慢下降至最低程度后伴发眩晕；伴发疾病以高血压（21.2%,11/52）和糖尿病（11.5%,6/52）最为多见；听力损失类型以全频受累为主（94.2%,49/52），以全聋型（73.1%,38/52）最为多见；听力损失程度以全聋占比最高（44.2%,23/52）。缓降型突发性聋患者治疗后总有效率为82.7%(43/52),<3 d组有效率为84.4%,3～7 d组为80%。从听力恢复的频率上看，<3 d组低频区听力痊愈率（25%,8/32）及有效率（87.5%,28/32），均高于高频区听力痊愈率（15.6%,5/32）及有效率（71.9%,23/32）;3～7 d组低频区听力痊愈率（25%,5/20）及有效率（75%,15/20），均高于高频区听力痊愈率（10%,2/20）及有效率（70%,14/20）。结论 缓降型突发性聋患者以全频进行性听力下降为特征，听力损失严重，常伴耳鸣、耳闷及眩晕。该类型患者总体疗效较好，尤其是听力进展时间<3 d的患者，且低频区听力恢复显著优于高频区。
突发性感音神经性耳聋（sudden sensorineural hearing loss,SSNHL）又称突发性耳聋，是指72 h内发生的原因不明的感音神经性耳聋，至少相邻两个频率听力下降≥20 dB HL，该病的年发病率近年来有上升趋势，主要影响中年人群。目前，临床上治疗SSNHL的首选治疗方案为全身应用皮质类固醇治疗，但是在实际治疗过程中，约30%～50%患者反应不佳，且部分患者使用皮质类固醇药物有很大的不良反应，因此探索新的治疗手段尤为重要。全身免疫紊乱通过循环炎症因子、自身抗体及免疫细胞浸润等途径影响内耳局部微环境，破坏其免疫豁免状态，最终导致常以单侧为表现的听力损失。自身抗体沉积、T细胞亚群失调及巨噬细胞过度活化等异常免疫反应，进一步加重内耳组织损伤。同时，外周血中的中性粒细胞与淋巴细胞比值、血小板与淋巴细胞比值等及内耳局部的HSP70、prestin等生物标志物与病情相关。临床上，目前基于免疫炎症机制的靶向治疗已经取得较好的进展，如靶向NLRP3通路、JNK信号通路及抗氧化应激等。此外，还有针对细胞保护、功能修复的小分子药物及基因治疗等新兴研究为SSNHL的治疗提供保障。但是，当前研究仍面临多重挑战，例如现有治疗方案疗效有限、生物标志物谱系异质性显著、血-迷路屏障导致的药物递送障碍，以及病因学的高度异质性等问题。未来研究需在发病机制深度解析、精准生物标志物筛选、高效药物递送系统开发等关键领域实现突破，从而推动SSNHL临床诊疗水平的系统性提升。
目的 探讨40 Hz重复经颅磁刺激(frequency repetitive transcranial magnetic stimulation,rTMS)治疗慢性主观性耳鸣的临床疗效。方法 前瞻性纳入2024年7月至2025年1月期间就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鸣诊治中心的主观性耳鸣患者55例，接受40 Hz rTMS连续治疗5 d，治疗前后分别采用耳鸣障碍量表、耳鸣响度视觉模拟量表、焦虑自评量表和阿森斯失眠量表进行疗效评估。结果 40 Hz rTMS对耳鸣具有显著疗效，治疗后3个月，患者的耳鸣障碍量表评分由（58.18±19.68）分降至（44.04±18.58）分，耳鸣响度视觉模拟量表评分由（6.24±1.92）分降至（4.45±1.95）分，焦虑自评量表评分由（49.45±9.61）分降至（40.91±9.08）分，阿森斯失眠量表评分由（10.25±3.55）分降至（6.54±3.61）分，差异均具有统计学意义（P<0.01）。结论 40 Hz rTMS治疗可显著缓解慢性主观性耳鸣患者的耳鸣障碍程度、焦虑及睡眠障碍，具有良好的临床应用前景。
目的 本研究旨在评估可降解微球颗粒药物涂层球囊扩张导管在咽鼓管急性炎症模型中的治疗效果，系统探究其对咽鼓管形态学特征、生理功能及组织病理转归的影响机制。方法 采用随机对照实验设计，选取9头（18侧)小型巴马猪，设置正常组（2侧/1头）、造模组（2侧/1头）、造模对照组（2侧/1头）、实验组（6侧/6头）和对照组（6侧/6头），实验组和对照组采用自身对照研究设计，实验组采用西罗莫司-地塞米松复合载药球囊导管干预，对照组实施常规裸球囊扩张；术前进行急性咽鼓管炎造模，造模后1周行咽鼓管球囊扩张术，通过耳内镜及咽鼓管镜进行术前术后形态学评估，术后4周进行病理组织学分析及管腔形态计量学检测。结果 巴马猪正常咽鼓管的软骨部管壁主要由假复层低纤毛上皮构成，在咽鼓管急性炎症造模期，鼓膜呈现急性充血状态，咽鼓管管壁黏膜水肿，部分上皮转变为假复层纤毛柱状上皮，其炎性细胞浸润评分（2.96±0.46）分，与正常组有显著统计学差异（P<0.001）。球囊扩张术后，实验组软骨部的上皮以假复层低纤毛上皮为主，炎症浸润程度明显低于对照组及造模组，且有显著统计学差异（P<0.001）；咽鼓管管腔内径测量显示实验组展现出显著的管腔扩张效应（162 174.80±100 526.46）μm2，较造模组提升397.7%，差异有统计学意义（P<0.001）；其扩张幅度显著优于对照组，组间差值32 289.81μm2，差异有统计学意义（P=0.044）。结论 可降解微球颗粒药物涂层球囊通过机械扩张与药物缓释双重作用机制，协同发挥抗炎（地塞米松）与抗增殖（西罗莫司）效应，有效改善咽鼓管的炎性微环境并维持管腔形态稳定性。这对于提高咽鼓管球囊扩张术的成功率和降低复发率具有重要意义。本研究成果对咽鼓管功能障碍的临床治疗具有重要的潜在应用价值和指导意义。
目的 分离提取和标记用于内耳治疗的外泌体。方法 原代培养人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cell,HUC-MSCs)，使用超速离心法分离细胞上清外泌体，获得人脐带间充质干细胞外泌体(human umbilical cord mesenchymal stem cell derived exosomes,HUC-MSCs-exos)，并对其进行荧光标记，最后进行HUC-MSCs-exos电镜、粒径、免疫蛋白印迹检测、RNA提取和表面蛋白阳性率检测。结果 提取的HUC-MSCs-exos边界清晰、球形、大小均一；纳米流式结果HUC-MSCs-exos颗粒浓度2.22×1010 Particles/mL，粒径大小81.97 nm；双辛可宁酸法测定HUC-MSCs-exos蛋白浓度0.36μg/μL;HUC-MSCs-exos有特征性膜蛋白TSG101、CD9、CD81、CD63和Syntenin表达；HUC-MSCs-exos的RNA浓度测定为1.5 ng/µL。结论 该实验方法可以成功提取用于内耳治疗的HUC-MSCs-exos。
目的 分析急性低频感音神经性听力损失（acute low-frequency sensorineural hearing loss,ALHL）的临床特点，并进行临床预后相关因素分析。方法 回顾性分析2022年10月至2025年3月在遵义医科大学附属医院耳鼻喉科住院治疗的70例（70耳）ALHL患者资料。其中男性24例，女性46例，年龄11～59岁，平均年龄（34.0±10.6）岁，70例患者均为单耳发病。进行听力学、耳蜗电图（electrocochleography, ECochG）和内耳MRI钆造影等检查，所有患者治疗方案相同，均随访3个月以上并判断临床疗效；分析基础疾病、耳鸣耳闷症状、听力下降程度、ECochG和内耳MRI钆造影等因素对患者的预后影响。结果 70例患者纯音听阈测定在低频（125～500 Hz），平均听阈为（39.7±9.1）d B HL。经治疗后痊愈率为55.7%(39/70例)，部分恢复率为14.3%(10/70例)，无变化率为30%(21/70例)，有效率为70%(49/70例)。单因素分析显示：发病诱因、听力下降发作次数、ECoch G、内耳MRI钆造影与患者预后存在相关性。多因素Logistic分析显示：ECoch G、内耳MRI钆造影与患者预后存在相关性。结合两种分析方法，ECochG异常和内耳MRI钆造影阳性与ALHL临床预后欠佳相关。结论 ALHL多见于中青年女性，大多单侧发病，除听力下降外，耳部闷胀感是常见的临床症状。ALHL预后较好，少数患者可能存在听力波动反复发作的情况。ECoch G和内耳MRI钆造影检查结果与患者临床预后具有相关性。
目的 验证由人诱导多能干细胞(induced pluripotent stem cells, iPSCs)分化而来的人内耳类器官(human inner ear organoid,hIEO)构建方法的可行性。方法 通过模拟人内耳发育过程中BMP(bone morphogenetic protein)、TGF-β(transforming growth factor-beta)、FGF(fibroblast growth factor)、WNT(wingless-related integration site)、SHH(sonic hedgehog)等关键信号通路的时序性激活与衰减，对1名健康男性尿液来源的i PSCs进行h IEO诱导分化。通过明场观察和免疫荧光染色对h IEO早期发育阶段的分化特征进行了初步鉴定。结果 (1)通过激活FGF和BMP、抑制TGF-β，在分化第3天诱导至非神经外胚层，同时表达EYA1~+GATA3~+TFAP2A~+ECAD+等非神经外胚层的特异性标志物。(2)通过序贯激活FGF、抑制BMP和TGF-β、激活WNT和SHH，依次在第10天诱导至听基板上皮、第15天分化至听窝。(3)通过抑制WNT联合激活SHH，在第42天形成圆形的听囊。且听囊内生成了MYO7A~+POU4F3~+F-actin+早期类毛细胞，并与NFL+早期类神经元之间形成潜在的早期连接结构。结论 本研究验证了i PSCs衍生的h IEO构建方法切实可行，生成了包含早期类毛细胞与早期类神经元形成潜在连接的早期h IEO，有望为深入解析内耳发育与耳聋致病机理等研究提供人类来源的体外模型。