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有低频残余听力感音神经聋的人工耳蜗植入术
叶青;Jan Kiefer;杨仕明;目的介绍一种有低频残余听力感音神经聋的人工耳蜗植入技术,探讨人工耳蜗植入手术对有残余听力患者的治疗效果和价值。方法15例有残余听力的患者接受了保护残余听力的人工耳蜗植入手术。术中电极植入深度在19mm～24mm左右。术后分别检测单纯使用助听器、单纯使用人工耳蜗、人工耳蜗结合助听器三种不同状态下的听力。结果15例患者中,有13例术后残余听力保存良好,仅分别丢失5～20dB听力,但另2例术后残余听力全部丧失。术后在安静、信噪比15dB和10dB三种不同状态下的言语测试结果显示,人工耳蜗结合助听器使用者测试得分始终保持在很高水平;单纯使用人工耳蜗者也有较好的成绩,但在信噪比达10dB的条件下,测试成绩下降;而单纯使用助听器者,不仅在安静状态下听力成绩不甚理想,一旦加入竞争性噪声,听力测试成绩急剧下降。结论保护和利用残余听力的人工耳蜗植入技术,使人工耳蜗植入手术对象从重度或极重度聋扩大到高频为重度或极重度聋,低频(≤500Hz)为中、轻度聋的患者。接受这项技术患者的听力和言语识别能力均明显优于其单纯配戴助听器和单纯使用人工耳蜗时的听力和言语识别能力。
溴莫尼定在大鼠面神经夹挫伤损伤修复中的作用研究和机制探讨
李立恒;蔡晶;严强;刘虹;韩月臣;目的 通过构建面神经夹挫伤大鼠动物模型，应用溴莫尼定对面神经损伤进行治疗，观察治疗效果并研究溴莫尼定对损伤面神经的作用机制。方法 建立面神经夹挫伤大鼠动物模型，对动物模型进行持续21天的溴莫尼定治疗后，分别观察各组大鼠给药后各个时间点的面神经功能恢复情况，并对取下的面神经损伤部位行HE染色形态学观察，通过免疫组化检测面神经损伤组织S100蛋白的表达，Western Blot检测面神经核团S100蛋白及FGF成纤维生长因子蛋白的表达水平。结果 自然恢复组及溴莫尼定治疗组在药物干预的第14、21天后，溴莫尼定组的面瘫评分较自然恢复组显著降低，差异显著，具有统计学意义（P<0.05）；神经电生理学评估：药物干预第21天后，溴莫尼定组其潜伏期显著缩短，波幅明显升高，差异显著，具有统计学意义（P<0.05）；组织形态学结果：溴莫尼定干预21天，其面神经新生髓鞘数量及厚度较自然恢复组显著增加，且神经横截面积及数量均显著增多，差异显著，具有统计学意义（P<0.05）。免疫组化检测结果：术后自然恢复组及溴莫尼定组其S100蛋白水平较正常对照组显著降低，具有统计学意义(P<0.05);Western Blot检测结果：自然恢复组与溴莫尼定组的成纤维细胞生长因子FGF以及S100均较正常对照组显著减少，具有统计学意义（P<0.05）;溴莫尼定干预第21天，溴莫尼定组S100蛋白、FGF的表达均较自然恢复组显著升高，差异具有统计学意义（P<0.05）；结论 溴莫尼定抑制炎症介质的产生，上调FGF以及S100的表达水平，从而促进神经恢复，缩短了CMAPs潜伏期，升高其波幅，维持新生轴突数量及其髓鞘结构的稳定，最终起到保护面神经的作用。
骨吸收机制在中耳胆脂瘤中的研究进展
罗万洁;张天虹;中耳胆脂瘤是一种由过度增殖的角化鳞状上皮及上皮下结缔组织构成的非肿瘤性病变，能够通过侵蚀周围骨性结构，导致多种严重并发症，甚至危及生命。手术切除是中耳胆脂瘤唯一有效的治疗手段，但术后复发率较高。因此探索中耳胆脂瘤的发病机制，对于中耳胆脂瘤的治疗意义重大。中耳胆脂瘤对周围骨质的破坏吸收是其特征性的生物学行为。越来越多的研究发现骨吸收可能是中耳胆脂瘤具有侵袭性和破坏性的重要原因。因此，本文对中耳胆脂瘤骨吸收的可能机制进行综述，以期为中耳胆脂瘤的治疗及降低术后复发率提供新的思路。
rAAV在遗传性耳聋治疗中的研究进展
魏鼎;白心悦;杜嘉妮;王卓灵;王青燕;陈雅慧;翟晓燕;据世界卫生组织2021年报道，50%以上先天性听力损失是由遗传性因素变异引起的。临床上用于提高耳聋患者听力的几种主要方式（如佩戴助听器、植入人工耳蜗）都有一定局限性。近年来，重组腺相关病毒（recombination adeno-associated virus,r AAV）作为相对安全的基因治疗载体在遗传性疾病的临床及基础研究中被广泛应用。单r AAV由于包装载体大小受限，在大基因片段缺陷造成的疾病研究与治疗中的应用受限。目前已有团队开发了双重r AAV用于治疗大基因片段缺陷造成的疾病。文章着重介绍了双重r AAV在大基因片段缺陷造成的耳聋中的研究进展，为将来开发更多耳聋基因治疗r AAV提供帮助。
听觉传导通路的神经电生理学研究进展
韩杏倩;尹时华;声音信息从蜗神经核、外侧丘系、下丘、内侧膝状体依次传递至听觉皮层，这一过程称为听觉上行传导通路。耳科疾病的发生发展与听觉传导通路的功能紧密相关，我们主要综述听觉传导通路上各个核团神经元电生理特性的研究现状。
前庭神经炎MRI钆造影所见及临床分析
韩永平;张俊义;梁彩凤;苗国华;徐正邦;邬磊;杜雪琴;樊文洁;邢颖;刘磊;目的 通过经静脉钆造影探讨临床诊断前庭神经炎的病变位置。方法 依据笔者设定的前庭神经炎标准连续收集了自2018年4月至2020年11月在鄂尔多斯市东胜区人民医院眩晕门诊就诊的前庭神经炎患者22例，其中男9例，女13例，年龄17-67岁，中位年龄47岁，就诊时病程1-8天。对每位入选患者先行1.5T MRI T1VIBE序列和3D-FlAIR序列扫描，扫描之后，即行静脉注射钆喷酸葡胺注射液，用量为0.4 ml/kg；钆剂注射后4.5h再行第2次1.5T MRI T1VIBE序列和3D-FLAIR序列扫描。第二次扫描之后，即由2名副主任医师以上职称的核磁医师主要对钆剂注射后4.5h的前庭神经和内耳的T1VIBE和3D-FlAIR同一序列同一幅图像，进行肉眼定性观察和MRI后处理工作站工具定量测定。结果 22例患者均获得满意的核磁扫描图像，T1VIBE序列发现1例患侧前庭神经强化显著高于健侧，3D-FlAIR序列发现11例前庭神经炎患者患侧内耳强化明显高于健侧，其它10例患者均未发现患侧前庭神经、内耳强化高于健侧。结论 临床诊断前庭神经炎患者的病变部位可以单独发生在内耳或前庭神经，或者内耳和前庭神经同时发生，或者通过MRI钆造影尚未看到的其它部位。
成都市459例先天性聋患儿基因检测分析及c.109G>A阳性人群听力随访
邹凌;梁冬;俞皓;杨馨婷;张冠斌;目的 通过对成都市2020年出生的459例先天性聋患儿进行高通量测序，分析该人群耳聋基因突变情况，探讨如何对遗传性耳聋进行有效防控。方法 采集新生儿干血斑提取基因组DNA，采用高通量测序技术检测18个耳聋基因上的101个位点。结果 共检出阳性携带者241例，GJB2、SLC26A4是成都市排名前2位的常见致聋基因，其阳性携带率分别为49.46%、0.65%。241例阳性携带者中携带了GJB2基因上c.109G>A突变219例，突变频率最高。结论 通过高通量测序技术对更多的耳聋突变位点进行检测，能为更多的患儿明确耳聋的遗传学病因，有助于更好地采取听力语言干预措施、遗传咨询及健康生活指导等，GJB2基因上c.109G>A在成都市的阳性检出率显著高于全国其他地区，临床上要予以重点关注。
汉语儿童声调测试材料回顾及开发要素分析
朱淑丰;陈霏;黄丽娜;王斌;目的目前缺少标准的儿童汉语声调识别测试材料,通过本文可以更好地了解开发标准声调测试材料需考虑的因素以及现有的声调测试材料。方法本文搜索了国内外相关文献,分析归纳了开发标准测试材料所需考虑的因素。同时列举了现有儿童汉语声调识别测试,并指出各材料的优缺点。结果开发标准的儿童声调识别测试材料需考虑多个因素,包括测试项的选择、反应模式、测试信号表现形式、测试环境和心理测量性能等。现有5个儿童声调识别测试材料,其中4个都没有进行心理测量性能评估。结论 MTIT具有较好的心理测量性能,可以用来评估听障儿童的声调识别能力。不过MTIT只有一张词表,未来可以多开发几张等价词表。
锰诱导体外培养耳蜗毛细胞的损伤与凋亡研究
李丹;王卫龙;卢连军;张建彬;米文娟;邱阳;陈俊;宋勇莉;田克勇;唐晓旭;目的探讨锰诱导体外培养耳蜗毛细胞损伤与凋亡的关系。方法将出生3天的新生Sprague Dawley大鼠的耳蜗器官体外培养,将贮存浓度为100m M氯化锰用SFM稀释到终浓度为1m M,3m M,5m M后进行体外染毒处理耳蜗基底膜。应用鬼笔环肽染色特异性显示耳蜗毛细胞的静纤毛,同时用β-Tubulin对神经纤维进行染色,用TUNEL试剂盒;Cleaved caspase-3抗体对耳蜗基底膜进行染色,在激光共聚焦显微镜下分别观察耳蜗基底膜的毛细胞,神经纤维。结果耳蜗基底膜培养24小时,1m M氯化锰对耳蜗毛细胞及神经纤维损伤甚微,差异无统计学意义(P>0.05),内,外毛细胞排列整齐规律,听神经纤维分布均匀,成束排列。最高浓度5m M氯化锰处理24小时后对神经纤维造成明显的损害,与对照组相比,差异有统计学意义(P<0.05)。当浓度逐渐增加,损伤愈加显著并呈浓度依赖性。2m M氯化锰处理,对耳蜗基底膜底转损伤较中转、顶转明显。不同浓度氯化锰处理24小时TUNEL染色阳性细胞随着氯化锰浓度的增加而增多;Cleaved caspase-3染色阳性细胞亦随着氯化锰浓度的增加而增多。结论通过大鼠耳蜗器官体外培养方法,发现氯化锰会造成毛细胞缺失,神经纤维变细变少,而这种损伤的机制与细胞凋亡密切相关。
白噪声暴露前后豚鼠听觉功能的检测
张纪帅;陈星睿;吴军;韩维举;目的运用不同测试技术对白噪声暴露前后豚鼠的听觉功能进行检测,分析120 d B SPL白噪声暴露对豚鼠听觉功能的影响,为豚鼠的听力学研究提供模型及方法参考。方法以120 d B SPL白噪声为噪声暴露条件,比较噪声暴露组、对照组各20只豚鼠听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、电诱发听性脑干反应(eABR),总结分析120 d B SPL白噪声暴露对豚鼠听觉功能的影响。结果对照组与噪声暴露组之间的ABR阈值、DPOAE幅度值、eABR阈值差异均具有统计学意义(p<0.05)。结论 120 d B SPL白噪声建立豚鼠噪声性聋动物模型稳定,听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、电诱发听性脑干反应(eABR)可以很好地检测白噪声暴露前后豚鼠听觉功能的变化。