下载排行
宽频带白噪声暴露对巴马香猪和豚鼠听力损伤的影响
侯琨;吴南;塞娜;王方园;唐朝颖;史询贝;李佳楠;陈立伟;杨仕明;目的通过120dB SPL宽频带白噪声对巴马香猪和豚鼠各进行单次3小时的暴露,观察比较该种噪声对两种模型动物听力损伤的特点,找到更适用于研究噪声性听力损伤的动物模型。方法选取8只6月龄ABR听阈正常的巴马香猪,和8只56周龄ABR听阈正常的豚鼠,设置4个ABR测听记录点:噪声暴露前,噪声暴露后即刻(P0)、1天(P1)、7天(P7)。全部测听结束后,取材制作耳蜗标本,进行扫描电镜观察形态。结果通过统计学分析,豚鼠组在120dB SPL宽频带白噪声暴露后即刻的ABR阈值与暴露1天的ABR阈值具有明显差异,具有统计学意义,而巴马香猪组则无明显统计学差异。豚鼠组在噪声暴露前和噪声暴露后7天的ABR阈值无明显统计学差异,而巴马香猪组却有明显的统计学差异。相对于豚鼠,巴马香猪耳蜗标本扫描电镜提示了更多的纤毛异常。结论120d B SPL宽频带白噪声暴露会对巴马香猪和豚鼠造成一定程度的听力损伤。其中巴马香猪较豚鼠表现更为明显的听力损失,且毛细胞出现了更多的病理改变,由此本研究表明在120d B SPL宽频带白噪声单次暴露3小时的条件下,巴马香猪是一个更适于白噪声与听力损伤的研究的动物模型,从而可以更好地为噪声性耳聋提供动物模型。
吉林省听力障碍及耳疾流行病学调查研究
杜波;张岩;王宇声;任大伟;付涛;尹万忠;孙乐;陈菲菲;张元丁;杜宝东;雷爱军;目的明确吉林省以人群为基础的耳疾与听力障碍的流行病学情况,为吉林省耳疾的防治工作提供科学依据。方法应用《WHO耳疾与听觉障碍调查方案》,通过容量比例概率抽样(PPS)的方法选择40个调查点,实际调查人数为6976人。耳聋残疾的定义和听觉障碍程度的分级采用WHO/PDH97.3推荐的标准,采用EARFORM V6.2(由WHO提供)软件进行资料输入和基本分析。结果911(13.1%)人有听力减退,311(4.5%)人存在听力残疾;城乡人群听力减退率和听力残疾患病率差异无显著性;男性听力减退和听力残疾患病率明显高于女性,差异有显著性;听力减退和听力残疾主要集中在60岁以上人群;患病率较高的耳疾病有耵聍(1.2%),慢性化脓性中耳炎(0.7%),鼓膜干性穿孔(1.4%),分泌性中耳炎(1.0%);19.3%的调查对象需要耳科或听力干预。结论所有听力减退的人群中,老年性耳聋患病率最高。听力残疾的患病率有上升的趋势,急需制定新的预防和治疗听力障碍和耳疾病的政策。
非综合征型听神经病患者OTOF基因筛查研究
梁鹏飞;王锦玲;王剑;王淑娟;邱建华;查定军;目的对非综合征型听神经病患者进行OTOF基因突变筛查,了解中国听神经病患者中OTOF基因的突变频谱。方法选取西京医院耳鼻咽喉头颈外科门诊2009-2018年确诊的听神经病患者248名以及听力正常的健康志愿者100名,采集外周静脉血提取全基因组DNA。针对OTOF基因全部48个外显子设计引物,采用聚合酶链式反应扩增外显子及其侧翼序列进行Sanger测序,应用Seqman软件与标准序列进行比对。结果 248例听神经病患者中共检出9种可能致病的变异方式,包括7种错义突变和2种剪切位置的变化。同时,检出4种已有文献报道的多态性改变。所有变异方式在健康志愿者中均未发现。结论可能致病突变集中于Exon40、Intron32、Exon12、Ex?on18、Exon24、Intron28和Exon7中,在门诊耳聋患者或者听力正常人群中,优先开展以上外显子的筛查。OTOF基因突变并不是患者唯一的致病原因,还应进行其他相关基因的筛查。
POU3F4基因突变致内耳畸形人工耳蜗术后脑脊液漏的观察及处理
宁菲;刘芳;左海威;郭蕾;孔冰冰;郭菲菲;肖蝴蝶;张星满;刘燕京;李甜甜;皮红英;目的探讨POU3F4基因突变导致的IP-Ⅲ型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后脑脊液漏并发其他并发症的护理观察与处理。方法收集解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科收治的8例IP-Ⅲ内耳畸形患儿。入院后行基因检测明确分子病因,经颞骨CT及颅脑核磁检查后均提示内耳结构异常,发育畸形,按Sennarolu内耳畸形分类符合IP-Ⅲ型,排除各项绝对禁忌症后在全麻下行人工耳蜗植入+编程术,术后根据患者病情变化给予相对应处置措施。结果 8例患者除一例未行基因检查外,7例均在POU3F4基因上明确了致病突变。6例患者术中均发生镫井喷,1例患者术后出现脑脊液漏、肺部感染、脑膜炎等严重并发症。结论 POU3F4基因突变导致的内耳畸形IP-Ⅲ患者接受人工耳蜗植入术时脑脊液漏的发生率高,术中修补及术后早期发现都是避免严重并发症发生的要素。针对此类患者,临床护理中需对患者术后的体温变化、隐匿性脑脊液漏及脑脊液漏并发脑膜炎进行更严密的观察,降低脑脊液漏及其他相关并发症的发生率。
新生儿听力与基因联合筛查的程序与结果解读
冀飞;王秋菊;<正>为配合北京市新生儿耳聋基因筛查示范应用项目的开展,在北京市妇幼保健院的大力支持及北京市儿童听力保健专家组的指导下,北京市儿童听力诊断中心2012年第一季度学术活动由解放军总医院耳鼻咽喉研究所听力诊断中心承办,于2012年3月
老年性聋时域间隔感知能力特征分析
任晓倩;兰兰;于澜;王洪阳;王秋菊;目的 分析老年性聋患者的时域间隔感知能力，为其临床研究提供参考。方法 选取老年性聋患者38例作为研究对象，以非老年的感音神经性聋患者15例以及听力正常青年33例作为对照，分别对其进行纯音测听、最大言语识别率（phonetically balanced maximum, PBmax）测试和听觉时域间隔感知阈值测试（temporal gap detection test, TGDT），获得双耳平均听阈（pure-tone audiometry, PTA）、PBmax和TGDT阈值。结果 三组TGDT阈值有显著差异（H=9.163, P<0.01），其中老年性聋显著高于感音神经性聋和正常青年组（H=19.267/24.470, P<0.05）。老年性聋组TGDT阈值与年龄、听力损失呈正相关（rs=0.235/0.268/0.281,P<0.05），其中≥80岁组TGDT阈值明显高于60～69岁和70～79岁组（H=-20.750/-20.812, P<0.05），轻度听力损失程度组TGDT阈值明显低于中度和中重度及以上组（H=-19.846/-17.912,P<0.05）。结论 老年性聋患者时域间隔感知能力显著减弱，且年龄、听力损失为影响因素。TGDT联合言语测听可为老年性聋的鉴别诊断提供一定参考依据。
KitF856S小鼠模型耳聋病理机制初步研究
郑凡君;徐聪;张晨;李子博;李雨青;任巍;郭维维;赵辉;目的 利用Kit突变耳聋小鼠模型研究探讨KIT突变导致听觉色素障碍(Auditory-pigmentary disorders,APDs)的相关致聋机制。方法 建立KitF856S(Wads)小鼠模型家系，确定其表型遗传方式，并对家系中不同表型个体进行听觉电生理测试、并分别利用扫描电镜对基底膜和透射电镜对血管纹进行观察。结果 该模型家系的色素分布异常伴耳聋的突变性状符合孟德尔单基因常染色体隐性遗传规律。听觉电生理测试显示该模型家系中野生型和杂合型小鼠听力与家系外野生型C57BL/6J小鼠无明显差异，纯合型表现为听力形成初期先天性中度感音神经性听力损失并进行性下降至重度，极重度。扫描电镜(SEM)显示，纯合型小鼠顶转、底转的外毛细胞有缺失。透射电镜(TEM)显示三转血管纹变薄，结构异常，中间细胞(intermediate cell,IC)及毛细血管周围驻留的巨噬样-黑素细胞(Perivascular-resident macrophage-like melanocytes,PVM)缺失。结论 我们的研究表明，Kit突变可能阻断了血管纹黑素细胞的迁移和发育，导致血管纹变薄，结构异常，中间细胞及巨噬样-黑素细胞缺失以及外毛细胞的进行性变性、凋亡，最终导致听力损失。该模型是可用于KIT突变导致听觉色素障碍类疾病进一步研究的可靠模型。
颞骨巨大胆固醇肉芽肿1例及文献复习
刘星;梅凌云;卢善翃;蔡鑫章;<正>1病历资料患者,男,29岁,因"左耳反复胀痛伴听力下降5月余"于2019年8月22日入院,患者无耳流脓、耳鸣,无头痛及意识障碍,无眩晕及恶心、呕吐,无畏寒、发热、面瘫等病史,曾经到当地医院就诊,诊断为"左耳胆脂瘤",予以药物治疗(具体不详)后,上述症状无明显好转。耳内镜:左外耳道顶后壁可见浅蓝紫色半球形隆起,质软,左外耳道内段及左鼓膜不能窥及(图1)。
外伤性外耳道狭窄或闭锁的诊断和治疗
尹兆富;张旻;目的探讨外伤性外耳道狭窄或闭锁的诊断和治疗方法。方法回顾性分析1991年7月至2007年12月期间19例因外伤所致的外耳道狭窄或闭锁的临床资料。结果19例均行外耳道成形术,随访1～12年,15例外耳道较宽大,听力正常。有4例术后一个月后又狭窄:其中3例为瘢痕体质,1例经长期用碘仿纱条填压扩大而愈,2例给予填压扩大后又有狭窄的趋势,采用硅胶管扩张3个月治愈;1例再次手术治愈。结论早期诊断外伤性外耳道狭窄或闭锁非常重要,外耳道成形术是一种有效的手段,应根据狭窄部位和程度的不同情况采取相应的处理方法,术后需长期随访。
四种蹄蝠ABR听力图特点与耳蜗形态及体型的相关性
张少强;李胜利;刘思伟;赵谦;王林古;闫利英;李随勤;朱宏亮;目的研究我国现存蝙蝠的耳蜗形态和客观听力图与体型参数的相关性,为现存蝙蝠的听觉器官形态和功能进化状态提供数据资料,给蝙蝠听觉器官与发声频率的匹配关系提供依据,建立和完善客观评估蝙蝠听力图的理论和方法,通过本研究拟为蝙蝠的进化理论、生态适应对策和回声定位生理机制提供依据。方法应用美国TDT系统Ⅲ(Tucker-Davis Technologies TDT SystemⅢ)对大蹄蝠、黄大蹄蝠、中蹄蝠和小蹄蝠四种蹄蝠的听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)听力图进行测量和对比分析,测量四种蹄蝠的体型参数和耳蜗形态参数,采用统计学方法分析体型参数前臂长与耳蜗基底宽、耳蜗高和基部头盖骨宽,以及体型与蹄蝠叫声主频率的相关关系。结果本研究结果证明,蝙蝠体型与其叫声主频率呈负相关关系,体型与蝙蝠的社会交流叫声频率亦呈负相关关系。ABR听力图与行为听力图基本相似,蹄蝠听力图具有两到三个听阈敏感区,与蝙蝠的社会交流叫声频率和回声定位声纳频率相对应,而蝙蝠的社会交流叫声频率的ABR听力图在不同种蝙蝠间具有间断跳跃的趋势。从耳蜗基底宽与基部头盖骨宽的关系看,小翼手亚目较大翼手亚目的耳蜗形态要大得多,基本呈现负相关趋势。发现在同科蝙蝠间耳蜗形态与体型呈正向相关关系,比较四种蝙蝠的听力图形状,大蹄蝠均较体型小的蹄蝠听阈值要低及听觉频率范围要宽广。结论本研究结果说明目前体型大的蝙蝠拥有较大的耳蜗形态,与其发声器官相匹配的是耳蜗既要接收高频叫声的回声定位声纳信号,又要进行较低频率叫声的社会信息交流,支持蝙蝠叫声频率与听觉器官及听觉功能协同进化的结论。