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豚鼠耳蜗外毛细胞的快速分离及活力观察
陈世琴;于宁;叶胜难;杨仕明;翟所强;目的探讨豚鼠耳蜗外毛细胞(Outer Hair Cells,OHCs)的快速分离方法及其活力观察。方法采用机械与胰蛋白酶消化相结合的方法快速分离耳蜗OHCs,并在倒置显微镜下观察其活力。结果可快速分离出一定数量活性良好的耳蜗OHCs,其贴壁所需的时间较短,分离后静置7分钟即观察到贴壁。不同形态的OHCs在正常细胞外液中的存活时间不同,胞体较短的能存活3小时左右,胞体较长的能存活6～7小时。同时可观察到基底膜上其它几种细胞的形态。结论使用此方法可快速分离出单离的活性良好的耳蜗OHCs,这有助于我们深入研究其正常生理功能及某些病理状态下的功能及形态变化。
经耳内镜慢性化脓性中耳炎手术中上鼓室隔分区比较研究
刘静;蔡鑫章;冯永;贺楚峰;梅凌云;目的通过慢性化脓性中耳炎耳内镜手术中上鼓室隔分区比较研究,探讨以上鼓室隔为界的中耳分区方法对耳内镜下慢性化脓性中耳炎手术的指导意义。方法收集2017年1月至2017年6月于我科就诊的慢性化脓性中耳炎的患者69名(69耳)。所有的患者均进行术前听力学、颞骨HRCT检查,并根据患者术前颞骨HRCT分为中耳腔有阴影组和无阴影组,并对有阴影组的患耳病变区CT值进行测量。所有的患者均在耳内镜下手术。术中分别于以上鼓室隔为界的前下部分和后上部分取0.2×0.2cm2的粘膜标本,术后对收取的粘膜标本进行P物质(SP)免疫组化染色。结果有阴影组和无阴影组术前气骨导差、手术方式、前下部分和后上部分SP表达量均有统计学差异。结论通过对慢性化脓性中耳炎患者的术前颞骨HRCT、耳内镜手术中所见以及对术后不同分区粘膜SP免疫组化的病理学研究发现:以上鼓室隔为界的中耳前下和后上两部分无论是在CT、手术发现还是病理都表现出显著的差异性,为上鼓室隔分区方法在慢性化脓性中耳炎耳内镜手术中的应用提供了一定的指导意义。
基因敲除技术研究内耳发育
刘清明<正> 认识内耳发育需要知道基因表达在时间和空间上的模式和基因产物的功能。在过去十年中听力的研究非常得益于人类和鼠的基因研究。不同的策略已被用来识别内耳中表达的不同基因:包括CochleacDNA library;序列分析小鼠耳蜗候选基因RT-PCR技术;从内耳起源组织细胞微阵列分析;基因敲除技术等。用于内耳基因发现方法有,RT-PCR,Cochlea
早期鉴别ANCA相关小血管炎
李美花;<正>1概述系统性小血管炎是一组自身免疫性疾病,以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征。大多数小血管炎病因不明,即原发性小血管炎;尚有部分小血管炎继发于其他因素,如结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等)并发的血管炎、药物(肼屈嗪、丙基硫氧嘧啶、可卡因、别嘌呤醇)诱发的血管炎,等。
鼓室注射地塞米松挽救性治疗突发性聋的听力疗效分析
戴艳红;佘万东;俞晨杰;陈峰;丁小琼;崔昕燕;<正>1996年Silverstein首次应用鼓室灌注类固醇激素治疗突发性聋[1],之后关于鼓室灌注类固醇激素的基础、临床和药代动力学研究成为耳科学研究的热点。我科在应用鼓室灌注泼尼松龙治疗常规方法治疗无效的突发性聋的基础上[2],选择常规治疗无效或早期未经治疗的突发性聋,应用鼓室灌注地塞米松进行挽救性治疗,取得了一定的治疗效果,报告如下。
小鼠出生后早期耳蜗柯蒂氏器巨噬细胞形态的变化
杨卫平;许阳;胡博华;杨仕明;目的揭示小鼠出生后早期耳蜗柯蒂氏器是否存在巨噬细胞及柯蒂氏器巨噬细胞形态和分布的变化。方法选1～4周龄的C57BL/6J小鼠,解剖取耳蜗基底膜。CD45抗体(一种全白细胞标记物)染色耳蜗基底膜,F4/80(巨噬细胞专有蛋白标记物)确认巨噬细胞,碘化丙锭标记细胞核,荧光显微镜下观察CD45染色阳性细胞的形态和分布变化。结果在出生后早期,小鼠耳蜗基底膜的中阶面柯蒂氏器存在巨噬细胞,巨噬细胞胞体及细胞核呈不规则形状。巨噬细胞定位于Hensen与Claudius细胞之间,分布于全耳蜗基底膜。自小鼠出生后第17天开始,一些巨噬细胞出现核消失,留下无核的细胞残余体。巨噬细胞的退变从耳蜗的底回向顶回发展。出生后1～2周小鼠耳蜗基底膜顶回、中回和底回的巨噬细胞长轴的平均直径均大于出生后3～4周小鼠(P=0.006,P=0.043,P=0.001,t检验)。结论出生后早期小鼠耳蜗柯蒂氏器存在巨噬细胞,随着感觉上皮发育成熟,这些细胞出现发育性死亡。推论柯蒂氏器巨噬细胞自耳蜗基底膜底回到顶回梯度的退化可能在耳蜗感觉上皮的发育中起到一定的作用。
健耳4～8 kHz听力特征对单侧突聋患者预后的提示作用
孙轩;李轶;目的 突发性聋是耳科常见急症，目前其病因尚未完全阐明、预后难以评估，因此其治疗上缺乏针对性。单侧突聋患者发病时健耳的听力数据可以间接体现患者发病前听觉系统的基本状况，如是否存在老化、声损伤状态。本研究提取发病初期健耳听力曲线特征，利用聚类分析的方法研究其与单侧突聋患者预后的关系。方法 回顾性选取2022年8月至2023年4月间就诊并治疗于首都医科大学附属北京同仁医院的单侧突聋患者229例，分段提取单侧突聋患者发病时健耳听力曲线特征，采用聚类分析算法分为两簇，聚类成功后，返回分析两簇患者临床特征差异及治疗结局差异。结果 229名患者成功地完成二聚类(轮廓系数=0.45)，两簇患者治疗有效率具有明显差异(P=0.02)，治疗有效率的差异主要来源于≥51岁年龄层。结论 健耳48 kHz听力差值是不依赖双耳听阈绝对值的提示突聋预后的独立因素。对于年龄≥51岁和(或)平坦型听力下降的患者而言，若伴有健耳8 kHz听力陡降特征，其预后显著不良，应采用更为积极的治疗方案。该类人群或许能够探索出独立的病因病理。
94例非综合征性耳聋患儿基因突变结果分析
肖彩霞;陈亚秋;刘爽;王洪月;丁怡冰;目的分析非综合征性听力障碍儿童耳聋基因突变情况,从分子水平探究该人群聋病的遗传病因和特点,为早期诊断、治疗及预防先天性和遗传性耳聋提供科学依据。方法采用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF MS)技术,对天津市儿童听力障碍诊治中心诊断的94例非综合征性听力障碍儿童进行常见耳聋基因(GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12Sr RNA)共20个突变位点的检测,并对检测结果及听力学资料进行统计学分析。结果94例研究对象皆为中度、重度及极重度感音神经性耳聋,其中双侧听力下降组73例,单侧听力下降组21例。94例患儿中31例(32.98%,31/94)检出携带耳聋易感基因突变,单基因纯合突变13例,单基因复合杂合突变9例,单杂合突变9例,其中双侧听力下降组耳聋基因阳性率(42.47%)明显高于单侧听力下降组(0.00%)(χ2=13.31,P<0.01)。GJB2基因、SLC26A4基因、GJB3基因及12Sr RNA的突变检出率分别为17.02%、15.96%、0.00%和0.00%。GJB2阳性例数16例,皆位于双侧听力下降组,其中纯合突变8例,复合杂合突变5例,杂合突变3例。SLC26A4(PDS)基因阳性例数15例,皆位于双侧听力下降组,其中纯合突变者5例(皆位于IVS7-2A>G位点),复合杂合突变者4例,杂合突变者6例。双耳听力下降组的GJB2基因阳性检出率(21.92%)高于单耳听力下降组(0.00%)(P<0.05);SLC26A4基因阳性检出率两组间比较无明显差别(20.55%,0.00%)(P>0.05)。结论遗传因素在非综合征性耳聋的致聋病因中所占比例较高,双侧聋遗传性高于单侧聋,对于双侧耳聋及耳聋基因阳性患儿定期进行听力学随访意义重大,耳聋基因筛查是对常规听力学筛查的有效补充,可为降低出生缺陷的三级预防措施提供理论和实践依据。
2598例非综合征型耳聋患者基因型与临床表型的分析
王芳;陈小婉;徐百成;刘晓雯;朱一鸣;陈兴健;郭玉芬;目的探讨GJB2基因和线粒体DNAA1555G与临床听力学、发病年龄的相关性。方法对收集的2598例非综合征型耳聋患者进行GJB2和线粒体DNAA1555G检测,然后对GJB2纯合与复合杂合突变患者的听力学表型进行统计学分析,并对GJB2致病突变患者、线粒体DNAA1555G阳性检出者与患者的听力学表型及发病年龄进行统计学分析。结果 1在GJB2纯合突变样本中,极重度、重度、中度、轻度的检出率依次为74.65%、19.27%、5.63%、0%;复合杂合样本中,极重度、重度、中度、轻度的检出率依次是56.60%、37.74%、5.66%、0%。GJB2纯合与复合杂合突变所致的听力损失程度之间的差异具有统计学意义(χ2=10.064,P=0.007)。2在GJB2致病突变患者中,听力损失程度构成比:极重度10.43%、重度8.81%、中度8.03%、轻度0%,四组之间的差异有统计学意义(χ2=8.32,P=0.04)。在线粒体DN-AA1555G阳性患者中,听力损失程度构成比之间的差异无统计学意义(χ2=6.90,P=0.07)。3GJB2致病突变患者中语前聋发病率为11.96%,语后聋发病率为3.83%,二者之间的差异有统计学意义(χ2=13.43,P=0.00);GJB2致病突变患者中各年龄组之间的发病率差异具有统计学意义(χ2=17.36,P=0.00)。A1555G阳性患者中语前聋与语后聋发病率之间的差异无统计学意义(χ2=0.089,P=0.766);A1555G阳性患者中各年龄组之间的差异无统计学意义(χ2=2.76,P=0.59)。GJB2与A1555G基因突变患者在发病年龄构成比上的差异有统计学意义(χ2=9.90,P=0.02)。结论 GJB2纯合突变患者的听力损失程度重于复合杂合突变患者;GJB2致病突变患者的听力损失程度以极重度为主,A1555G阳性患者的听力损失程度相对较轻;GJB2致病突变患者多集中于语前聋,线粒体DNAA1555G阳性患者在各年龄均可发病。
循证医学在耳鼻咽喉头颈外科临床教学中的应用
刘明波;朱玉华;王秋菊;杨仕明;循证医学是一种崭新的医学模式,是当代临床医学教育发展的必然趋势。该模式把医师的临床专业技能与已获取的研究成果密切结合,以病人为核心查找相关临床证据,认真评估分析,将最完善的证据应用于临床。临床实习是培养优秀医师的关键环节,为此,我们立足实践,总结了循证医学在耳鼻咽喉头颈外科临床教学中的应用,特别是在国家重点学科耳科学的教学中,就其在激发学生的潜能、培养思考动手能力及医患沟通等方面进行探讨,提高了学生的临床技能、使他们熟练掌握疾病的诊治原则并培养其科研创新能力,为实习医师以后独立工作打下良好坚实的基础。