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八大处法耳廓再造Ⅰ期术后扩张早期感染的处理
王永振;何乐人;林琳;蒋海越;尚巧利;马辰浩;目的总结并讨论扩张皮瓣下清洁冲洗加无菌化冲洗对处理八大处法耳廓再造Ⅰ期术后扩张早期感染的效果。方法回顾分析2013年7月1日至2013年7月31日我科收住的132名先天性小耳畸形患者,共埋置耳后扩张器137个,其中3例扩张器置入早期出现扩张囊腔内感染,左侧2例,右侧1例。此三例患者均为男性,分别为8岁,9岁,13岁,术后10-16天患者出现术区胀痛、局部张力增大,扩张皮瓣绯红、皮温升高,压痛阳性等表现。针对三例患者采取冲洗液为生理盐水、2%碘酒、75%酒精的扩张皮瓣下清洁冲洗加无菌化冲洗进行处理。结果本文所述3例扩张器置入术后感染患者经过5-10次冲洗后扩张皮瓣颜色恢复正常,局部症状消失,复查微生物培养结果均转阴,3例患者均恢复扩张器间断注水。注水过程中未见异常情况出现。三例患者均扩张完成并完成二期手术。结论扩张皮瓣下清洁冲洗加无菌化冲洗可以有效处理扩张器置入后扩张囊腔内早期感染,操作简单,周期短,为二期手术提供良好条件。
选配助听器儿童音乐能力发育量表评估
曹筱竹;陈雪清;目的 分析佩戴助听器后儿童音乐能力的发育规律。方法 选取北京大学第三医院和北京同仁医院耳鼻喉科收治的107例选配助听器的语前聋患儿为研究对象，根据耳聋程度分为中度听力损失组34例、重度听力损失组46例和极重度听力损失组27例。使用儿童音乐能力评估量表评估患儿的音乐能力。结果 3组患儿的音乐能力、唱歌能力、识别歌曲曲调和音色能力以及对音乐和节奏做出反应能力均随听力年龄提高显著提高（P<0.01）。中度听力损失组患儿的音乐能力、唱歌能力、识别歌曲曲调和音色能力以及对音乐和节奏做出反应能力均在听力年龄6～12个月增长较快。重度听力损失组患儿识别歌曲曲调和音色能力在6～12个月增长较快，音乐能力、唱歌能力以及对音乐和节奏做出反应能力在24个月前增长较快。极重度听力损失组患儿识别歌曲曲调和音色能力在24个月前增长较快，音乐能力、唱歌能力以及对音乐和节奏做出反应能力在36个月前增长较快。结论 中度听力损失组患儿的音乐能力在听力年龄6～12个月增长较快，重度和极重度听力损失组患儿的音乐能力在听力年龄24～36个月之前增长较快，但增长速度慢于中度听力损失组患儿。
以中耳炎表现为首诊的巨细胞动脉炎2例
张旭;关兵;<正>巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)又称颞动脉炎，是一种原因不明、主要累及大中动脉的系统性血管炎[1]。GCA患者的症状和动脉受累程度往往因人而异，通常分为头颅巨细胞动脉炎(cranial GCA,C-GCA)和大血管巨细胞动脉炎(largevessel GCA,LV-GCA)两类患者。在C-GCA中，主要累及颈外动脉的分支(包括颞动脉)，主要表现为头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍；LV-GCA主要累及主动脉和主动脉弓分支，主要表现为系统性症状、风湿性多发性肌痛、肢体跛行等血管症状[2]。由于GCA的临床表现复杂多样，患者常以其他系统疾病的症状作为主诉，导致初诊科室不同，容易出现误诊或漏诊的情况。本文报道了两例首次表现为“中耳炎(不排除肿物)”的巨细胞动脉炎患者，旨在进一步增加对该疾病的认识。本研究经苏北人民医院医学伦理委员会审核批准(2021ky235)，患者对研究知情同意。
中耳不张对听力的影响及早期治疗效果观察
王治强;张庆泉;目的探讨中耳不张对患者听力的影响及早期治疗。方法回顾分析2010年12月~2014年02月我院82例中耳不张Ⅰ~Ⅱ级的患者,检查纯音听阈和鼓室压力变化,采用保守治疗和微型管植入术治疗两种治疗方法。结果患者都有耳闷症状,鼓室图提示鼓室负压<-100dapa,气导阈曲线与骨导阈曲线不平行,低频气骨导差距最大,骨导在2k Hz听阈提高。42例保守治疗患者中只有8例保守治疗2周好转,其余患者保守治疗2周无明显效果。鼓膜微型管置入术置入术40例,其中33例置管后症状即刻消失,7例置管后症状无改善。结论中耳不张患者早期耳闷症状明显而且伴有听力下降,以低频下降为主,应早期治疗,给予微管置入术治疗能有效解除负压改善症状。
“耳聋基因诊断高级研讨会暨全国第四期耳聋基因诊断学习班”会议纪要
王国建;<正>国家级继续医学教育项目"耳聋基因诊断高级研讨会暨全国第四期耳聋基因诊断学习班"8月28日至9月4日在北京举行。本次研讨会由解放军总医院聋病分子诊断中心主办,博奥生物有限公司暨生物芯片北京国家工程研究中心协
大鼠眼睑运动加速度及角加速度的三维动态定量测量
庄园;冯国栋;高志强;目的探索面瘫大鼠眼睑运动三维动态测量,尤其是加速度及角加速度指标,为定量评价面瘫大鼠模型的眼睑运动提供方法。方法建立面瘫大鼠模型54只,使用自主设计的三维动态面肌运动测量系统采集大鼠面部与眼睑运动相关标记点的运动,计算其运动加速度及角加速度指标,统计分析其规律。结果实验纳入的加速度及角加速度,实验组的面瘫侧与健侧,或实验组与对照组间有明显统计学差异;1.单侧测量指标中:(1)上睑中点相对下睑中点运动加速度最大值,对照组为左侧1949mm/s^2,右侧为1895mm/s^2,无明显统计学差异(P=0.98>0.05),右侧/左侧比值为0.99;实验组左侧为1694mm/s^2,右侧为452mm/s^2,有明显统计学差异(P=0.00<0.05),右侧/左侧比值为0.25,与对照组比值的分布有明显统计学差异(P=0.00<0.05)。小于上睑中点相对于内眦点运动加速度最大值及下睑中点相对于内眦点运动加速度最大值。(2)内眦角的角加速度最大值,对照组为左侧12416°/s^2,右侧为12813°/s^2,无明显统计学差异(P=0.81>0.05),右侧/左侧比值为1.00;实验组左侧为12532°/s^2,右侧为894°mm/s^2,有明显统计学差异(P=0.00<0.05),右侧/左侧比值为0.07,与对照组比值有明显统计学差异(P=0.00<0.05)。2.双侧测量指标中:(1)右侧上睑中点相对于左侧上睑中点运动加速度的最大值,对照组为2472mm/s^2,实验组为2461mm/s^2,无明显统计学差异(P=0.53>0.05);(2)以鼻尖为顶点,左侧上睑中点及右侧上睑中点为边的角,其角加速度最大值,对照组为5007°/s^2,实验组为3328°/s^2,有明显统计学差异(P=0.00<0.05。结论该系统可适用于测量大鼠等小型实验动物的眼睑运动的加速度和角加速度,实现小型动物的三维、定量、动态、连续测量。
一个氨基糖甙类药物致聋家系线粒体DNA全序列分析
陈玉卿;李海峰;鲁雅洁;陈智斌;魏钦俊;曹新;邢光前;目的评估线粒体单倍型对一个氨基糖甙类药物致聋家系中12S rRNA A827G突变表型的影响。方法用基因组DNA抽提试剂盒提取外周血DNA,PCR扩增家系成员mtDNA 12S rRNA基因进行A827G突变的测序验证,对携带A827G突变的家系先证者进行mtDNA全序列PCR扩增和测序分析,结果与修正的剑桥参考序列比对,识别除A827G以外的突变位点。结果 5名母系成员mtDNA 12S rRNA序列分析均检测到A827G突变。与修正的剑桥参考序列及家系配偶相比,先证者的mtDNA全序列分析显示出独特的多态性改变,除已知的12S rRNA A827G突变外,另检测到24个碱基变异,其中12S rRNA基因A783C、G786C以及ND4基因C11720A突变(L319A)为首次发现。系统进化法分析显示,上述多态性位点均位于mtDNA非保守区域。结论线粒体单倍型对该家系mtDNA A827G突变的表型表达无明显影响。
大鼠内耳表达蛋白质组的2-DE分离和初步鉴定
申卫东;韩东一;目的通过制备、分离和鉴定正常情况下内耳表达的蛋白质,了解内耳的蛋白质组学特征。方法本研究以正常大鼠内耳组织为起始材料,通过2-DE分离内耳表达的蛋白质组,利用MALDI-TOF质谱仪对分离的蛋白质进行分析和鉴定。结果从20只新生大鼠内耳组织提取到800μg蛋白质,在18cm×20cm的2-DE胶上可分离到300多个蛋白质斑点,质谱仪鉴定提示这些蛋白质分别属于细胞结构、细胞分裂、代谢相关、细胞信号传导、细胞因子相关蛋白质及未知蛋白质。结论本研究建立了大鼠内耳蛋白质组的分离和提取的方法,初步构建内耳2-DE参考图谱,并对其中的部分蛋白质进行了鉴定和分类,该图谱有助于内耳研究,尤其是不同状态下如疾病时内耳蛋白质表达变化的研究。
Mondini畸形脑脊液漏修补的围手术期护理
吴奎玲;侯军华;目的探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏经鼓室入路脑脊液漏修补围手术期的观察及护理要点。方法回顾性探讨17例Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者术前后的临床特点及进行重点护理的经验。结果17例患者均恢复良好,无护理并发症。结论术前做好患者的心理疏导,对于消除因多次严重脑膜炎发作及手术失败造成的恐惧心理十分重要;做好听力障碍的护理及提高交流质量;术后除做好面瘫的观察及护理外,还应做好颅内高压及再次出现脑脊液漏的观察及护理。
人内耳类器官早期分化模型的建立与阶段鉴定
汤正宇;吴萧男;王秋菊;目的 验证由人诱导多能干细胞(induced pluripotent stem cells, iPSCs)分化而来的人内耳类器官(human inner ear organoid,hIEO)构建方法的可行性。方法 通过模拟人内耳发育过程中BMP(bone morphogenetic protein)、TGF-β(transforming growth factor-beta)、FGF(fibroblast growth factor)、WNT(wingless-related integration site)、SHH(sonic hedgehog)等关键信号通路的时序性激活与衰减，对1名健康男性尿液来源的i PSCs进行h IEO诱导分化。通过明场观察和免疫荧光染色对h IEO早期发育阶段的分化特征进行了初步鉴定。结果 (1)通过激活FGF和BMP、抑制TGF-β，在分化第3天诱导至非神经外胚层，同时表达EYA1~+GATA3~+TFAP2A~+ECAD+等非神经外胚层的特异性标志物。(2)通过序贯激活FGF、抑制BMP和TGF-β、激活WNT和SHH，依次在第10天诱导至听基板上皮、第15天分化至听窝。(3)通过抑制WNT联合激活SHH，在第42天形成圆形的听囊。且听囊内生成了MYO7A~+POU4F3~+F-actin+早期类毛细胞，并与NFL+早期类神经元之间形成潜在的早期连接结构。结论 本研究验证了i PSCs衍生的h IEO构建方法切实可行，生成了包含早期类毛细胞与早期类神经元形成潜在连接的早期h IEO，有望为深入解析内耳发育与耳聋致病机理等研究提供人类来源的体外模型。