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言语识别中的时域及频域信息
徐立;本文对言语识别中的声学要素从时域和频域的角度进行探讨,旨在为人工耳蜗编码策略的改善提供理论依据。声码器技术被用于一系列的实验以确定时域和频域信息对言语识别和汉语四声识别的相互作用。频域信息是由声码器中的频道数来决定,而时域信息则是由声码器的低通滤波器的截止频率来决定。听力正常成人参加了各项感知试验。结果表明,时域和频域信息都对音素识别很重要。在安静环境下,辅音和元音识别率分别在8和12频道及16Hz和4Hz的低通截止频率时达到平台成绩。在噪声环境下,元音识别受益于增高的频道数。汉语四声的识别需要256Hz的低通截止频率才达到平台成绩,这一频率比英语音素识别所需的时域信息高得多。声调识别率在本研究中最高频道数12时仍未见饱和。为了研究细微结构和时域包络对四声识别的相对重要性,我们用声嵌合技术将不同声调信号的时域包络和细微结构进行对换。感知实验结果表明,声调识别主要取决于细微结构,这一点与音乐感知的结果类似,而不象言语识别,后者主要依赖于时域包络信息。因此,增加人工耳蜗系统中有效的频道数将有助于尤其是噪声环境下的言语识别。将人工耳蜗刺激中提供更多的细微结构信息可能会提高患者声调识别的成绩。
鼻咽癌放疗后并发分泌性中耳炎的临床分析
张明洁;刘业海;李慧;陈德尚;韩跃峰;目的探讨鼻咽癌患者放射治疗后分泌性中耳炎的临床特点。方法对蚌埠医学院第一附属医院2007～2010年127例有完整资料鼻咽癌患者总结放疗后分泌性中耳炎的发生情况并分析其影响因素。结果 127例患者中放疗后116例发生分泌性中耳炎,分泌性中耳炎发生率为91.3%(116/127);放疗后3个月、6个月、12个月及18个月分泌性中耳炎的发生率分别为11.8%(15/127)、29.1%(37/127)、46.5%(59/127)及3.9%(5/127),差异有统计学意义(χ2=71.23,P<0.001)。中晚期患者(T3+T4)放疗后分泌性中耳炎发生率为96.2%(76/79),而早期患者(T1+T2)为83.3%(40/48),两者差异有统计学意义(χ2=4.73,P=0.030);鼻咽照射剂量≤70Gy的患者,放疗后分泌性中耳炎发生率为86.5%(64/74),当鼻咽照射剂量>70Gy的患者,分泌性中耳炎的发生率为98.1%(52/53),两者比较差异具有统计学意义(χ2=3.91,P=0.048);当咽鼓管咽口被侵犯后放疗后分泌性中耳炎发生率为98.2%(56/57),而未向咽鼓管咽口侵犯的鼻咽癌放疗后分泌性中耳炎的发生率为85.7%(60/70),两者比较差异具有统计学意义(χ2=4.75,P=0.029)。结论鼻咽癌患者放疗后分泌性中耳炎的发生率较高,在放疗后12个月达最高峰;咽鼓管咽口有无侵犯、鼻咽照射剂量和T分期与放疗后分泌性中耳炎的发生有关。
山东地区1056例新生儿听力筛查联合耳聋基因筛查结果分析
孙毅;刘雅琳;刘晓莉;孙丽丽;潘持国;张斌;目的分析山东地区新生儿遗传性耳聋基因携带情况和听力损失情况。方法 2019年4月至2019年10月收集山东地区1056例新生儿足跟血样本,使用东莞博奥木华基因科技有限公司BioelectronSeq 4000对GJB2、SLC26A4、MT-CO1、TMC1、GPR98、DFNA5、MYO7A等18个遗传性耳聋基因的100个位点进行NGS Panel检测。同时在分娩医院进行听力学初筛、复筛,复筛未通过的患儿要求在三月龄进行听力诊断。结果 1056例新生儿中听力学筛查未通过者5人,占全部人数的0.47%。经听力学诊断,确诊听力损失患儿3人,其中2人遗传性耳聋基因检测阳性,分别为SLC26A4基因c.2168A>G杂合突变,GJB2基因c.176-191del16/c.253T>C复合杂合突变。NGS Panel检测发现耳聋基因突变者77人,检出率为7.29%。其中GJB2基因杂合突变29例,复合杂合突变1例,携带率2.84%;SLC26A4基因杂合突变37例,携带率3.50%;线粒体12SrRNA基因均质突变1例,检出率为0.10%;GJB3基因杂合突变8例,检出率为0.76%;SLC26A4基因杂合突变合并线粒体12SrRNA基因均质突变检出1例,检出率为0.10%。结论应用NGS Panel技术能显著的提高耳聋基因检出率。山东地区正常人群致聋基因突变以SLC26A4基因最为常见。在传统的听力筛查基础上采用更多致聋位点的NGS Panel对耳聋基因进行检测,可对听力残疾进行有效预警、提前干预。因此,对新生儿进行听力与更多致聋基因联合筛查具有极大的临床意义和应用价值。
不同病程耳鸣患者的静息态功能磁共振成像研究
刘广宇;霍岩;张剑宁;李明;目的 观察不同病程耳鸣患者静息态功能磁共振成像的中枢特征，以及其与临床特征之间的相关性，探讨可能存在的神经影像学机制及意义。方法 选取我科2020年8月～2022年1月接诊的201例耳鸣患者（急性期100例，慢性期101例）以及同时期招募的100例健康志愿者作为对照组，采用低频振度（ALFF）方法计算三组间差异脑区，并提取ALFF值与患者临床特征进行相关性分析，此外计算差异脑区与全脑的功能连接（FC）。结果 三组间差异脑区位于左侧枕上回、左侧楔叶、左侧前扣带回，事后分析显示，与健康对照组相比，急性期组的左侧枕上回、左侧楔叶ALFF值增加；慢性期组的左侧枕上回、左侧楔叶ALFF值增加，左侧前扣带回的ALFF值减少。相关性分析显示急、慢性组中，左侧前扣带回的ALFF值分别与THI量表评分呈正相关（r=0.663,P<0.001;r=0.696,P<0.001）。功能连接分析显示左侧楔叶与右侧楔叶功能连接增强；左侧前扣带回与左侧中央沟盖功能连接增强。结论急、慢性耳鸣患者存在多个脑区的功能连接强度异常，涉及视觉皮层、边缘系统等脑区，左侧前扣带回可能成为评估耳鸣严重程度的神经影像学标志物。
X-连锁遗传性耳聋的研究进展
牛志杰;冯永;梅凌云;耳聋是一种常见的公共健康问题,对社会经济造成极大的损失。X染色体基因突变可引起综合征型遗传性耳聋和非综合征型耳聋,其中非综合征型耳聋相关位点报道甚少。本文针对引起非综合征型耳聋和部分综合征型耳聋的X连锁耳聋基因与位点进行综述,并探讨X连锁耳聋家系的研究策略。
面神经肿瘤的诊断及治疗进展
王萌萌;韩维举;王若雅;吴军;目的探讨面神经肿瘤的临床特点、影像学特征、鉴别诊断、手术入路、肿瘤切除后面神经的修复方法和效果。方法通过检索Pubmed、Medline、LWW、Elsevier、Springer等英文数据库以及中国知网、维普等中文数据库,检索出2002年至今报道面神经肿瘤的文献,结合我们自己诊治的病例,对文献报道的面神经肿瘤病例进行归纳、总结及分析。结果共检索出文献23篇,报道的病例共计354例。354例面神经肿瘤患者的平均发病年龄是43.90岁,男女比例1:1.1。面瘫、听力下降、耳鸣是最常见的临床症状。354例患者中有271例报告了术前面神经功能H-B分级,其中H-BⅠ级113例,H-BⅡ级30例,H-BⅢ级38例,H-BⅣ级29例,H-BⅤ级29例,H-BⅥ级32例。面神经水平段、膝状神经节是最易受累部位。手术入路根据肿瘤位置及是否保留听力选择,乳突入路及迷路入路最常用。面神经修复方式根据面神经缺损长度、面神经中枢断端能否利用选择,耳大神经移植吻合是最常用的面神经修复方法。随访病例共208例,术后面神经功能H-BⅠ级34例,Ⅱ级27例,Ⅲ级76例,Ⅵ级48例,Ⅴ级6例,Ⅵ级17例。结论面瘫、听力下降、耳鸣是面神经肿瘤常见的临床症状,对于不明原因的特发性面瘫患者,要考虑面神经肿瘤的可能;面神经水平段及膝状神经节是肿瘤好发部位;手术入路要根据肿瘤的位置、大小以及是否保留残余听力来选择;术前面神经功能越好,获得良好预后的可能性越大
耳前组织整块切除术治疗难治性耳前瘘管
张迪;覃纲;赵冲;祝琳;刘跃华;李雷激;目的探讨先天性耳前瘘管的手术治疗方式,以降低术后复发率。方法回顾性分析泸州医学院附属医院2006年8月-2012年11月采用以颞筋膜浅层、耳轮软骨膜及颅耳沟皮下为手术界限的耳前组织整块切除治疗的187例先天性耳前瘘管患者的临床资料,并探讨影响预后的相关因素。结果 187例患者,切口甲级愈合181例,乙级愈合6例,随访1-7年,4例复发,复发率约2.1%(4/187)。结论确定一个耳前瘘管手术切除的界限对于治疗先天性耳前瘘管具有操作简便、切除彻底、复发率低的优势,有一定的临床应用价值;影响其预后的关键因素是手术时机的选择和潜在病变的寻找。
75649例新生儿耳聋基因筛查及确诊者随访结果分析
阮宇;文铖;赵雪雷;王现蕾;程晓华;赵丽萍;张伟;黄丽辉;目的分析北京地区大样本新生儿耳聋基因筛查的突变情况、纯合/复合杂合突变者(确诊者)的听力学特点及干预情况。方法研究对象为2012年4月～2014年4月在北京地区出生的新生儿75649例,均接受了新生儿耳聋基因筛查,包括4基因9个位点:GJB2基因(c.35delG、c.176_191del16、c.235delC、c.299_300delAT)、SLC26A4基因(c.919-2A>G、c.2168A>G)、线粒体12SrRNA基因(m.1555A>G、m.1494C>T)和GJB3基因(c.538C>T)。分析阳性检出率及等位基因检出率,并对纯合/复合杂合突变者(确诊者)进行随访,分析新生儿听力筛查结果、听力损失程度,干预时间及干预效果。结果总体阳性检出率4.51%(3412/75649),其中GJB2基因最高,为2.419%(1830/75649),其次由高到低分别为SLC26A4基因1.520%(1150/75649)、GJB3基因0.328%(248/75649)、线粒体12SrRNA0.184%(139/75649)及双基因杂合突变0.059%(45/75649)。关于等位基因突变检出率,GJB2基因中c.235delC最高,为0.91%(1380/151298),SLC26A4基因中c.919-2A>G最高,为0.67%(1010/151298)。对纯合/复合杂合突变者17例进行随访,成功15例,失访2例。成功的15例中,新生儿听力筛查双耳未通过占80%(12/15),双耳通过为20%(3/15);15例均为感音神经性听力损失,其中重度及极重度66.67%(10/15),中度20%(3/15),轻度13.33%(2/15)。15例中接受听力干预13例,助听器初次干预月龄中位数为6个月,人工耳蜗干预月龄中位数为18个月。15例中就读于正常小学或正常幼儿园14例(93.33%)。结论本研究的主要突变基因为GJB2基因及SLC26A4基因;c.235delC和c.919-2A>G为主要突变位点。新生儿耳聋基因筛查确诊者均有不同程度的听力损失,早期干预效果好,提示新生儿耳聋基因筛查值得推广;新生儿听力筛查通过的耳聋基因筛查确诊者,尤其需要临床关注。
不明原因耳鸣与颞下颌关节紊乱病的关系探讨
彭勇新;目的分析颞下颌关节紊乱病伴耳鸣病例,探讨临床上不明原因难治性耳鸣的病因及治疗。方法收集2012年1月至2017年3月间我科门诊伴有颞下颌关节紊乱病的耳鸣病例68例,所有病例的主要症状为耳鸣,曾给予"改善微循环营养神经、激素、针灸、心理疏导、抗焦虑、耳鸣掩蔽等"治疗10-180d,耳鸣无明显缓解。所有病例均实施纯音测听(美国GSI 61听力计)+鼓室导抗测量(美国GSI TympStar中耳分析仪)检查、颞下颌关节紊乱病及耳鸣相关问诊查体、颞下颌关节X光平片(其中2例病例加颞下颌关节CT检查)检查,68例病例均按"颞下颌关节紊乱病"实施治疗10-210d。结果所有病例鼓膜正常,鼓室导抗图A型。51例听力正常,17例存在感音神经性聋。经治疗耳鸣完全消失29例,耳鸣减轻31例,总有效率为88.24%。结论颞下颌关节紊乱病与耳鸣之间存在相关性,可能会导致耳鸣。临床上对不明原因的难治性耳鸣患者应考虑是否存在颞下颌关节紊乱病。
前庭代偿动物模型方法综述
黄青;尹时华;前庭疾病是耳鼻喉科的一种常见疾病,常在前庭系统发生病变或受到非生理性刺激时出现,患者可出现平衡失调、眼球震颤、眩晕等前庭功能障碍以及恶心、呕吐、面色苍白、心悸等自主神经系统功能异常的表现,严重影响了患者的生活质量。虽然这些症状在人或动物身上都可通过前庭代偿机制在数周或数月得到改善,但代偿的时间和最终的恢复水平都有极大的个体差异,所以研究前庭代偿的机制对提高前庭疾病的治疗效果意义重大。由于临床伦理的诸多限制,建立相应动物模型成为了研究前庭代偿机制的重要手段。目前的建模方式主要有:手术切除、化学性迷路破坏、手术+化学方法破坏迷路及空气注射。经过各国科研工作者几十年的不懈努力,也取得了诸多可喜成果,但还远远不够。明晰前庭代偿机制并指导临床的诊疗工作仍然任重而道远,建立相似性高、重复性好的动物模型十分必要。在此综述已有模型为研究人员构建合适模型提供理论基础。