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荣昌猪遗传性听力缺陷家系的发掘与应用
陈伟;陈磊;杨仕明;猪作为继小鼠之后的又一类模式动物,正受到包括比较生物学、发育生物学、医学遗传学、畜牧学等在内的多领域科学家的高度关注。本文主要介绍我国特有的荣昌猪品系中的一个变异群体-"荣昌猪遗传性听力缺陷家系",其突变位点,病理表现和发病规律与人类Waardenburg综合征2A型极为相似。此家系在听觉医学研究中的应用为研究感音神经性耳聋的干细胞移植,早期基因干预治疗、听觉植入等创造了条件。为听觉医学领域的相关研究提供了理想的大型哺乳动物模型。
单音节词表双音节词表和句表的函数曲线绘制
赵读洋;李晓璐;目的绘制"男女声录制普通话言语测听材料"中单音节和双音节词表以及短句表的言语识别率-强度函数(Performance-intensity function,P-I)曲线,获得正常人P-I函数曲线的言语识别阈和斜率两个参数,并加以分析比较。方法选择耳科正常人20名,采用江苏省人民医院耳鼻咽喉科编写的"男女声录制普通话言语测听词表",包括单音节词表6张、双音节词表8张及短句表5张,先分别获得其20%~80%的言语识别率范围所需的6个强度点,计算出各词表在各个强度下的识别率、言语识别阈、20%~80%的斜率和50%的斜率,采用Logistic回归函数进行分析,绘制其P-I曲线。结果(1)单音节词表:20%~80%言语识别率范围所需强度为21、25、25、30、35、40d B(SPL),线性范围斜率为(3.5±0.1)%/d B,平均言语识别阈为28.5±0.5 d B SPL;(2)双音节词表:20%~80%言语识别率范围所需强度为20、22、24、26、28、30 d B(SPL),线性范围斜率为(6.3±0.5)%/d B,平均言语识别阈为24.4±0.5 d B SPL;(3)句表:20%~80%言语识别率范围所需强度为22、24、26、28、30、32d B(SPL),线性范围斜率为(7.2±0.4)%/d B,平均言语识别阈26.3±0.7 d B SPL。结论(1)三类词表正常人P-I曲线均呈侧向拉伸的S型,其言语识别率随着言语刺激信号强度的增加而增加,并在言语刺激信号强度上升一定程度后趋于稳定,从而达到最大言语识别率。(2)句表的20%-80%线性范围斜率最大,其P-I函数曲线走形最陡峭。
先天性中外耳畸形外耳道再造与鼓室成形术
邹艺辉;杨仕明;戴朴;韩维举;韩东一;目的探索先天性中外耳畸形患者耳道再造与鼓室成形术后听力改善情况,为此类患者方案选择提供参考。方法回顾性分析2006年6月~2012年12月我们进行外耳道再造与鼓室成形患者中有术前术后听力的41例(41耳)的情况。结果手术采用听骨链松解41.5%(17/41),Porp植入46.3%(19/41),Torp植入7.3%(3/41),内耳开窗4.9%(2/41)。术前术后0.5k、1k、2k、4k平均气导听阈值分别为(58 d B/53d B),(64 d B/52d B),(73 d B/73d B),(62 d B/46d B).结论听骨链松解与Torp植入术后听力改善不明显,Porp植入和内耳开窗术后听力有明显改善,但未能达到正常听阈水平。
24例儿童人工耳蜗再植入相关问题分析
任红波;王素芳;姜岚;刘丽洋;韩富根;许莹;张杰;目的报告分析儿童人工耳蜗再植入的常见原因、手术方法及术中所发现的相关问题,探讨原刺激电极在儿童再次人工耳蜗手术中的参考作用。方法回顾分析2009年6月～2018年12月河南省儿童医院24例行人工耳蜗再植入术患者的临床资料,就再植入原因、儿童人工耳蜗再植入的手术方法、术中组织增生对于手术实施的影响等因素进行分析,进一步探究,基于原刺激电极形成的窦道,顺势导入电极的优势及术中出现的问题,明确其参考价值。结果 24例人工耳蜗再植入病例,男13例,女11例,年龄2～13岁,中位年龄5.79岁,再次植入与首次手术的间隔时间1～4年。20例患儿顺利完成同侧人工耳蜗再植入手术。4例患儿行对侧人工耳蜗植入,其中3例因皮瓣感染坏死,1例因电极过早退出找不到原耳蜗造瘘口。再植入原因:不明原因植入体故障11/24例(45.83%),外伤后植入体线圈金属丝断裂7/24(29.17%),明确头部外伤后电极阻抗值升高2/24(8.33%),因车祸伤致植入体及电极脱出1/24(4.17%),植入体处皮瓣感染坏死3/24(12.5%)例。术中发现:乳突部骨皮质增生20/24(83.33%)例,植入体周围纤维结缔组织或水肿的组织包裹23/24(95.83%)例,植入槽纤维组织及骨质增生22/24(91.67%)例,面神经隐窝内结缔组织及骨质增生16/24(66.67%)例,耳蜗开窗处(原电极入耳蜗处)有结缔组织增生、粘连24/24(100%)例。结论植入体故障是再次植入耳蜗的首要原因。人工耳蜗植入体周围炎症反应、乳突骨皮质增生、植入槽结缔组织和骨质增生、面神经隐窝及耳蜗造瘘口结缔组织和骨质增生常造成手术难度加大。术前检查及第一次手术情况复习可以预估术中出现的情况,特别是原刺激电极进入耳蜗造瘘口位置的参考作用尤为重要,可减少手术风险确保手术成功。同时术后预防头部外伤也是避免人工耳蜗再植入的一个重要方面。
面神经血管瘤1例
李熙星;邵永良;朱庆文;杨海彦;崔卫娜;<正>1临床资料患者,男,53岁,主因面瘫30年、发现右耳垂肿物半年入院。患者30年前出现右侧面部不适,口角向左歪斜,右眼不能闭眼,无眩晕、耳鸣及明显听力下降,被当地医院诊断为"贝尔面瘫",保守治疗面瘫无好转,近年面瘫较前略显加重但未行再次诊察,本次,患者恰因半年前发现右耳垂类球形肿物,且肿物渐变大,为求手术治疗而就诊,注意到其周围性面瘫30年,且近年有加重趋势,经详细检查发现右侧面神经肿瘤,早年"贝尔面瘫"实为误诊。
儿童SOM病因学研究进展
高帆;蒋子栋;<正>儿童分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM)是以中耳积液、听力下降为主要特征的中耳非化脓性疾病[1],患病高峰为25岁[2]。文献报告:10岁以下的儿童约80%左右至少患过一次SOM[2],然而非常遗憾的事实却是:如此高发的疾病其发病机制至今仍未完全阐明,目前观点认为:SOM的发生与呼吸道感染、咽鼓管功能障碍、变应性反应等有关。1探究儿童分泌性中耳炎病因的必要性研究儿童SOM病因的必要性不仅是因为其对儿童听力系统影响,更重要的是为及时有效的治疗提供必要的理论依据。首先儿童SOM不能得到及时诊治的主要原因与患儿很难用准确的语言描述出耳部的感受有关,以至于持续的SOM对学龄前及学龄儿童听力造成不可逆的损伤。除此之外Boundewyns[3]通过对152名新生儿听力检查的研究发现:SOM是造
MMP9及VEGF诱导血管生成在中耳胆脂瘤增殖与侵袭中的作用
洪艺云;叶胜难;目的探讨基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases,MMP)9及血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)诱导血管生成在中耳胆脂瘤增殖与侵袭中的作用。方法通过免疫组化方法检测MMP9、VEGF、增殖细胞核抗原(Ki-67)和CD105在45例中耳胆脂瘤组织和10例正常外耳道皮肤中的表达。结果 (1)中耳胆脂瘤上皮下结缔组织中平均微血管密度(MVD)高于正常外耳道皮肤,差异有统计学意义(t=8.905,p<0.001);(2)随着胆脂瘤上皮下结缔组织MVD的增加,其Ki-67阳性表达率也相应地增加;(3)中耳胆脂瘤上皮中VEGF和MMP9的平均光密度值高于正常外耳道皮肤,差异有统计学意义(t=4.804,p<0.01;t=3.184,p<0.01);随着MMP9和VEGF平均光密度值增加,胆脂瘤上皮下结缔组织微血管密度(MVD)也相应地增加;(4)相关性分析显示VEGF和MMP9在诱导血管生成过程中具有协同作用(r=0.851,p=0.000)。结论 (1)中耳胆脂瘤上皮下结缔组织中存在微血管增生。(2)胆脂瘤上皮下结缔组织中微血管增生可以为胆脂瘤上皮的异常高度增殖与侵袭提供较丰富的血供和营养。(3)MMP9和VEGF在诱导胆脂瘤血管生成过程中具有协同作用。
耳前瘘管诊疗进展及相关遗传疾病
李晶晶;杨庆华;耳前瘘管是一种常见的先天性外耳疾病，其特征是耳轮升支前方皮肤上的一个小孔，可作为多种遗传性疾病的临床表现之一。既往文献针对耳前瘘管的讨论多集中于治疗时机及手术方式，目前还没有相关的综述全面总结耳前瘘管及其相关疾病的遗传基础。本文从耳前瘘管的临床表现、组织胚胎学、遗传学、检查、治疗以及耳前瘘管相关疾病的遗传基础等方面进行综述，以期为临床的全面诊治提供帮助。
Hensen细胞对耳蜗功能的调节
胡一勇;于宁;石敏;吕萍;既往人们认为Hensen细胞仅仅起到支撑毛细胞、稳定基底膜结构的作用。新近研究提示,Hensen细胞可以通过释放脂滴增加网状板层和盖膜之间的空间距离,改变毛细胞纤毛与盖膜之间的剪切力,从而调制微音电位(CM);Hensen细胞中脂滴分布从底圈到顶圈逐渐增加,并通过释放脂滴调节基底膜的劲度和质量、以及基底膜不同部位的驻波共振的形成。可见Hensen细胞参与了耳蜗机械调节,增强了耳蜗的敏感性以及感受声音的频率选择性。此外,Hensen细胞还释放ANXA1蛋白参与耳蜗炎症反应、以及可能利用脂滴释放脂肪酸为毛细胞提供营养。本文为研究耳聋发生发展机制提供新线索。
颞下窝、翼腭窝占位性病变微创手术治疗(附4例报告)
王刚;陈雷;韩东一;目的探讨颞下窝、翼腭窝占位性病变的微创手术治疗的可行性。方法回顾性分析2004年5月—2007年2月我科收治的内镜下经鼻入路手术治疗的4例颞下窝、翼腭窝占位性病变患者的临床资料,其中神经纤维瘤3例,神经鞘瘤1例。结果该入路术中病变暴露良好。3例1次手术完全切除,1例因术中出血过多分两次完成次全切除手术。1例出现术后脑脊液耳漏,保守治疗5天后痊愈。术后随访12～45个月无复发和死亡。结论内镜经鼻入路对经过严格选择的颞下窝、翼腭窝占位性病变能够做到安全、有效、微创切除。