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皮肤扩张法耳廓再造术修复烧伤后不同程度耳廓缺损
黄琬璐;杨庆华;蒋海越;林琳;宋宇鹏;刘戈;燕静杰;目的探讨皮肤扩张法耳廓再造术在烧伤后耳廓不同程度缺损修复中的应用效果和操作要点。方法手术分两期进行:一期行耳后乳突区皮肤扩张器植入术;二期取出扩张器,形成蒂在前方的耳后皮瓣及耳后皮下组织筋膜瓣,采取自体肋软骨雕刻成耳支架,将耳支架植入耳后皮瓣与筋膜瓣之间,乳突区创面植以中厚皮片,共修复33例烧伤后耳缺损患者。结果 33例患者术后皮瓣血运良好,无坏死,植皮均成活,6~12个月以后外形良好,形态逼真,立体感强,耳轮、对耳轮、三角窝均清晰可见,耳廓无明显异位或变形吸收,无明显挛缩。再造耳廓外形满意。结论皮肤扩张法耳廓再造术应用于烧伤性耳廓不同程度缺损畸形的耳廓再造,是一项切实可行的手术方法。
还原型谷胱甘肽拮抗庆大霉素耳毒性作用观察
于爱民,赵纪余,王家东,金晓杰,张淳,金西铭目的观察还原型谷胱甘肽对庆大霉素耳蜗毒性的拮抗效果,并且比较了两种给药方法对其效果的影响。方法健康黑目豚鼠41只,随机分为五组,各组动物在观察期结束后,检测由8kHz、4kHz、2kHz频率短音诱发的脑干听觉诱发电位Ⅲ波反应阈;扫描电镜观察外毛细胞形态变化;采用耳蜗基底膜铺片的方法,对深染的外毛细胞表皮板进行计数。结果谷胱甘肽组耳蜗三排外毛细胞呈V字型排列有序。庆大霉素组外毛细胞纤毛散乱、倒伏,深染的表皮板数明显增加,Ⅲ波反应阈明显提高。合并给药组深染的表皮板数较庆大霉素组明显减少,Ⅲ波反应阈的提高幅度明显减小(P<0.05)。后继给药组深染的表皮板数和8kHz、4kHz的Ⅲ波反应阈与庆大霉素组比较均无统计学差异(P>0.05),然而2kHz的Ⅲ波反应阈与庆大霉素组比较差异有显著性(P<0.05),谷胱甘肽组与生理盐水组差异无显著性(P>0.05)。结论还原型谷胱甘肽与庆大霉素合并应用可以显著地减轻庆大霉素的耳毒性;庆大霉素停药后再给予还原型谷胱甘肽,对耳蜗高频段的毛细胞所受庆大霉素毒性可能难以产生拮抗作用,但是对耳蜗中、低频段的毛细胞可能提供一定程度的保护作用。
血管内皮生长因子在中耳胆脂瘤中的表达及其临床意义
陈雄,孔维佳目的本研究的主要目的是分析与正常中耳黏膜和外耳道皮肤相比血管内皮生长因子(VEGF)在中耳胆脂瘤中的定位和分布。探讨VEGF与中耳胆脂瘤的血管形成以及胆脂瘤侵蚀性行为的关系。方法使用免疫组织化学的方法研究VEGF的表达;使用自动影像分析系统计算所形成血管的数目(Ⅳ型胶原蛋白染色)。结果胆脂瘤上皮层基底部角质细胞可见VEGF的免疫反应活性呈强阳性。胆脂瘤基质周围与正常中耳黏膜上皮下结缔组织和正常外耳道皮肤相比,VEGF的免疫反应活性有显著性差异。随着胆脂瘤基质周围炎症程度的增加,其微血管计数的均数也相应地增加,由9郾3±3郾6血管数/mm2(炎症Ⅰ级)增加到21郾1±3郾4血管数/mm2(炎症Ⅱ级)和32郾5±9郾5血管数/mm2(炎症Ⅲ级)(p<0郾05)。结论VEGF诱导的新生血管形成能够使角质细胞迁移进入中耳腔。因此,新生血管形成是中耳胆脂瘤侵蚀性行为的一个关键性的因素。
MITF致病性突变与Waardenburg综合征临床表型相关性分析
倪晓琛;李佳楠;杨仕明;陈伟;目的 本研究旨在初步探索MITF致病性突变中突变类型、突变位点与临床表型之间的关系，为基因诊断提供参考依据并进一步研究Waardenburg综合征（Waardenburg syndrome,WS）患者临床表现高度异质性的内在原因。方法 以关键词“Waardenburg syndrome”、“MITF”、以及“Waardenburg综合征”进行文献检索，于PubMed数据库以及CNKI数据库检索1995年至2021年11月10日间的文献，并依据纳入以及排除标准进行文献筛选。收集并整理文献中家系成员的临床表型。同时在ClinicalVariant数据库中进行MITF致病性突变位点检索。建立MITF致病性突变位点的数据库。基于MITF蛋白结构以及功能的改变，将突变类型进一步分组。并以广义估计方程（generalized estimating equations, GEE）的分析方法，探索突变类型以及临床表型之间的相关性。结果 经过文献筛选，最终纳入文献28篇，并结合ClinicalVariant数据库，建立了包含58例致病性突变位点的MITF致病性突变数据库。其中MITF致病性突变中以无义突变为主，各外显子中均可出现，而错义突变的突变位点则集中于外显子7,8，主要影响bHLH结构的编码区进而影响MITF蛋白的功能，导致疾病的出现。在突变位点以及临床表型的关系中，核定位信号结构阈的氨基酸（Amino Acid, AA）替代与虹膜异色、听力下降（P=0、P=0）具有相关性，HLH结构阈的AA替代与虹膜异色、面部雀斑、头发颜色异常、听力下降（P=0.013、P=0.025、P=0、P=0）具有相关性。通过突变类型与临床表型相关性的探索，进一步证实bHLH-Zip结构阈以及其包含的核定位信号在MITF的作用过程中的重要作用。结论 MITF致病性突变中错义突变多发生于其特征性结构阈bHLH-Zip的编码区进而影响MITF的功能，最终导致疾病的出现。错义突变位于核定位信号编码区时，WS患者更易出现听力下降。
衰老耳蜗带状突触中的蛋白质稳态
蔡玮;卢春键;谢慧;作为听觉信息转换和传导的关键性传入结构，耳蜗带状突触有着特殊的分子表达，也是耳蜗衰老损伤的早发点。既往研究揭示了蛋白质稳态失衡是衰老改变的重要一环，其在耳蜗衰老中也有突出表现。我们回顾并讨论蛋白质稳态维持的两种主要降解机制，即泛素-蛋白酶系统（ubiquitin-proteasome system,UPS）及自噬-溶酶体途径（autophagy-lysosome pathway,ALP）。UPS和ALP是清除错误折叠或未折叠蛋白的关键机制，蛋白质降解机制失调的研究揭示了蛋白质稳态在耳蜗带状突触年龄损伤中的影响。蛋白质平衡的调控可能为年龄相关性听力损伤治疗提供多方面的潜在可能。
启动效应对不同噪声下英语言语识别的影响
吴宇鹏;胡旭君;目的 研究启动效应对不同语种噪声下的英语言语识别能力的影响。方法 对21例（男11例，女10例）听力正常的汉-英双语青年（以汉语为母语，英语为第二语言）进行4种条件下（英语噪声无启动，汉语噪声无启动，英语噪声有启动和汉语噪声有启动）的英语语句识别阈（Recognition Threshold for Sentence, RTS）测试和英语言语识别率（Word Recognition Score, WRS）测试，分别获得在有无启动效应的两种情况下英语噪声和汉语噪声中的RTS和信噪比（signal-to-noise ratio, SNR）为0,4,8 dB时的WRS。RTS越低或者WRS越高表明言语识别能力越好。分别比较RTS和WRS，分析启动效应对汉语和英语噪声下言语识别造成的影响。结果 除信噪比为8dB的英语噪声下WRS测试外(78.73±7.45%, 80.44±7.12%)，其他测试情况下启动效应均有降低RTS或提高WRS的作用(P<0.05)。启动效应在英语噪声下对RTS的降低作用(3.64±2.18 dB SNR)显著强于汉语噪声(1.73±2.73 dB SNR)(P<0.05)。启动效应在英语噪声下对WRS的提高作用在0dB信噪比时(16.53±11.80%)显著强于汉语噪声(12.05±11.82%)，而当信噪比为8dB时(1.71±6.90%)显著弱于汉语噪声(7.65±10.10%)。结论 启动效应确实能够提高汉-英双语者在不同语种的噪声下的英语言语识别能力，但是随着信噪比的提高，启动效应对言语识别的提升作用在不同的语种噪声下会有不同程度的减弱。
早期糖尿病儿童听力学状况初步研究
刘薇;张杰;李靖;刘海红;吴迪;郝津生;杨杨;张亚梅;刘世琳;葛文彤;陈敏;目的通过对糖尿病患儿进行全面的听力学检查,了解早期糖尿病儿童的听力情况。方法收集北京儿童医院2015年1月-2015年5月确诊糖尿病患儿40例,进行临床基本资料记录(病史、糖化血红蛋白水平、有无低血糖发作、尿微量白蛋白)及全面的听力学检查听性脑干反应Auditory Brainstem Response(ABR)、稳态多频诱发电位Auditory steady-state response(ASSR)、畸变产物耳声发射Distortion Product Oto-acoustic Emissions(DPOAE)、纯音测听、声导抗。对有家族遗传史患儿行基因检测。结果入选患儿共40名,其中男16名,女24名,年龄最大17.8岁,年龄最小0.4岁,中位年龄10岁。病程最短2天,最长1642天,中位病程为30天,听力测试时糖化血红蛋白水平由6.2-18.8%。40名受试者中,有听力下降主诉及糖尿病家族史及听力下降家族史的1名患儿表现为双耳重度感音神经性耳聋,基因检测结果血液中线粒体t RNAleu(uur)A3243G突变,突变比例为42.8%,尿液中A3243G有突变,突变比例为83.2%,确诊为线粒体糖尿病。其余患儿ABR、ASSR、DPOAE、纯音测听及声导抗检查均未见明显异常;但糖化血红蛋白、尿微量白蛋白正常和异常组之间V波潜伏期或I-V波间期有差异性(P<0.05)。结论早期糖尿病患儿的听力学存在亚临床改变,这种改变与糖尿病患儿的血糖控制情况有关,是一种早期的周围器官损害表现;对于有听力下降主诉及家族史的糖尿病患儿应行基因检测,以除外线粒体糖尿病。
培养耳鼻咽喉头颈外科医师感染性疾病诊治思维的探索
孙菲;周柯;邱建华;查定军;在现代医学发展背景下,耳鼻咽喉头颈外科医师对传统感染性疾病认知不足,容易忽视耳鼻咽喉科感染病的诊治。本文通过分析"耳鼻咽喉-感染病学"交叉学科发展的现状,介绍开展多学科团队协作教学培训,以及典型病例讨论交流等方法和经验,提高耳鼻咽喉头颈外科医师感染性疾病诊治思维能力。
用4.7特斯拉磁共振成像活体内观测豚鼠实验性内淋巴积水
邹静,Ilmari Pyykk,Poul Bretlau,Tomas Klason,Brje Bjelke目的探讨用4.7特斯拉试验用磁共振成像系统能否在豚鼠中检测内淋巴积水。方法20只白色或者杂色豚鼠用于该研究。5只正常豚鼠作为对照组,15只豚鼠用于制作内淋巴积水模型。9只内淋巴囊破坏组中的5只和6只内淋巴囊完整组(与乙状窦游离)动物采用gadolinium(Gd)-DTPA-BMA增强MRI检测内淋巴积水。结果由于Gd-DTPA-BMA主要进入鼓阶和前庭阶,耳蜗的三个阶可在所有动物中由MRI清晰显示。在内淋巴囊完整组,内淋巴囊手术后6天MRI即可检测到内淋巴积水,并且由组织学证实。在内淋巴囊破坏组中的1只动物,因内耳屏障的严重破坏而使Gd-DTPA-BMA快速漏入中阶,MRI可检测到该变化,其听力损失为60dB。结论用Gd-DTPA-BMA增强的高分辨MRI可检测出内淋巴积水,有可能对积水程度进行定量测试。在Gd-DTPA-BMA的帮助下,内耳屏障损伤或可能的膜破裂可以被检出。