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耳前瘘管诊疗进展及相关遗传疾病
李晶晶;杨庆华;耳前瘘管是一种常见的先天性外耳疾病，其特征是耳轮升支前方皮肤上的一个小孔，可作为多种遗传性疾病的临床表现之一。既往文献针对耳前瘘管的讨论多集中于治疗时机及手术方式，目前还没有相关的综述全面总结耳前瘘管及其相关疾病的遗传基础。本文从耳前瘘管的临床表现、组织胚胎学、遗传学、检查、治疗以及耳前瘘管相关疾病的遗传基础等方面进行综述，以期为临床的全面诊治提供帮助。
基于NLRP3/Caspase-1/GSDMD通路探讨顺铂耳毒性的焦亡机制
符昌学;张亚男;田美慧;刘欢;孙维芳;李锟;彭后能;汤勇;目的 观察顺铂对类毛细胞House耳研究所-耳蜗1型细胞（House Ear Institute-Organ of Corti 1,HEI-OC1）的损伤效应及毒性机制。方法 培养HEI-OC1细胞系，以顺铂构建损伤模型，以Caspase-1抑制剂VX-765联合干预，进行细胞活性检测，应用流式细胞术、乳酸脱氢酶释放检测、吖啶橙/溴化乙锭双荧光染色判断细胞膜通透性变化，观察细胞形态变化，分别以酶联免疫吸附试验试剂盒、蛋白质印迹法和免疫荧光法检测焦亡相关靶蛋白的定量及定位表达，定量逆转录聚合酶链反应法检测细胞内相应的mRNA的表达量。结果 与对照组比较，顺铂刺激组的HEI-OC1细胞存活率降低，细胞膜通透性增加，部分细胞呈现“气球样变”，细胞膨大变形，细胞膜破裂，焦亡相关靶蛋白及基因mRNA表达量升高（P<0.05），给予细胞焦亡抑制剂Caspase-1抑制剂（Belnacasan,VX-765）刺激后，细胞存活率增高，焦亡相关靶蛋白及基因mRNA表达量降低（P<0.05）。结论 顺铂以浓度依赖的方式诱导HEI-OC1细胞死亡，Caspase-1介导的细胞焦亡在顺铂诱导的耳毒性过程中发挥重要作用，这一作用可能是通过调节NLRP3/Caspase-1/GSDMD路径活化实现的。
氧化应激与细胞衰老在老年性聋中的研究进展
惠林碧;刘颖;老年性聋也被称为年龄相关性听力损失，多指60岁以上的人群有某种形式的与年龄相关的听力损失，老年性聋是在衰老过程中最常见的感觉障碍，会显著降低生活质量并产生很大的经济影响。然而，老年性聋的生物学机制很复杂，尚未完全研究清楚。本文概述了氧化应激及细胞衰老等因素在老年性聋的相关研究。
激活通道数对现代人工耳蜗植入者言语感知影响的初步研究
刘军;刘天翊;高珊仙;章佳棋;于博宇;辛鑫;李婉;谭治平;董保华;曾宪海;银力;目的 本研究旨在初步探讨不同激活通道数对现代人工耳蜗植入者言语感知的影响。方法 纳入2020年11月至2023年11月河南省人民医院耳鼻喉科收治的10例单侧植入诺尔康人工耳蜗的成年语后聋患者，分别评估其在使用包含8、12、16、22和24个激活通道程序时的言语感知表现。评估方法包括在安静及+5 dB信噪比下的普通话言语感知（mandarin speech perception,MSP）短句识别测试、主观聆听清晰度及聆听音质评分。结果 在安静环境下，随着激活通道数的增加，MSP短句识别率、聆听清晰度及音质评分总体呈显著改善趋势（P<0.05）；而在噪声环境下，仅MSP短句识别率在12和24通道之间存在显著差异（P=0.019）。结论 现代人工耳蜗植入者在安静环境下的言语感知随着激活通道数的增加而逐步改善，但其在噪声环境下的言语感知与激活通道数之间的确切关系则有待进一步探究。
额极皮质氧合血红蛋白浓度对耳鸣声治疗效果预测的研究
潘庆春;杨琪;郑直;李蓓;目的 分析慢性主观性耳鸣患者额极皮质氧合血红蛋白（hemoglobin oxygen,HbO）浓度，探讨HbO浓度对多元整合声（multiple integrated sound,MIS）治疗效果的预测价值。方法 纳入2023年1月至2023年9月在川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的纯音听力正常的慢性主观性耳鸣患者90例为试验组，纳入同期非耳鸣健康人群90名为对照组。试验组和对照组均采集大脑皮质HbO浓度。试验组进行MIS治疗，根据耳鸣残疾评估量表评分将试验组分为有效组和无效组，比较两组治疗前大脑皮质HbO浓度差异。Logistic回归分析筛选MIS疗效的独立影响因子，绘制受试者工作曲线，计算曲线下面积。结果 MIS治疗慢性主观性耳鸣的有效率为56.7%；试验组眶额皮质（orbitofrontal cortex,OPFC）-HbO浓度、腹内侧前额叶皮质（ventromedial prefrontal cortex,VMPFC）-HbO浓度高于对照组，背侧前额叶皮质（dorsolateral prefrontal cortex,DPFC）-HbO浓度低于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）；有效组DPFC-HbO高于对照组，VMPFC-HbO、OPFC-HbO均低于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）;OPFC-HbO浓度可预测慢性主观性耳鸣的声治疗疗效，预测最佳界值点0.050。结论 慢性主观性耳鸣患者OPFC-HbO浓度、VMPFC-HbO浓度增加，DPFC-HbO浓度降低，MIS治疗对慢性主观性耳鸣有效，OPFC-HbO浓度可预测慢性主观性耳鸣患者MIS疗效。
SVV和SVH检测对单侧突发性耳聋患者的评估价值及其预后相关性分析
刘亮;黄玉宇;彭日顺子;严春华;潘雅文;陈东野;目的 探讨主观视觉垂直线（subjective visual vertical,SVV）和主观视觉水平线（subjective visual horizontal,SVH）检查对单侧突发性耳聋患者前庭损伤的评估价值及其与突发性耳聋预后的相关性。方法 回顾性选取2020年1月到2024年6月和睦家新城医院、和睦家中西医结合医院、和睦家京北妇儿医院、和睦家新静门诊部及上海嘉会国际医院耳鼻咽喉头颈外科收治的123例单侧耳突发性耳聋患者及40名健康志愿者的SVV和SVH检查异常率与偏斜度，评估SVV和SVH检查与突发性耳聋预后的相关性。结果 治疗前，突聋组的SVV和SVH异常率显著高于健康对照组，其中突聋伴眩晕患者的SVV和SVH偏斜度和异常率显著高于突聋不伴眩晕组和健康对照组（P<0.05）；突聋患者治疗后的SVV和SVH偏斜度显著降低，SVV和SVH正常患者的听力恢复均值分别为（27.54±19.14）dB HL、（23.91±17.53）dB HL,SVV和SVH异常患者的恢复均值仅分别为（8.91±13.67）dB HL、（12.02±14.47）dB HL,SVV和SVH正常组与异常组听力恢复均值具有显著性差异（P<0.05）。结论 SVV和SVH检测可有效评估突发性耳聋患者的前庭功能损伤情况，SVV和SVH异常的患者听力恢复较差，表明SVV和SVH可作为突发性耳聋预后的评估指标。
儿童听力言语相关疾病的研究—京津冀地区儿童听力诊断中心2025年第二季度学术活动报道
张燕梅;钟贞;<正>2025年6月21日，由北京大学第一医院主办、北京市朝阳区预防医学会耳鼻喉头颈外科专业委员会承办的“京津冀地区0～6岁儿童听力诊断中心2025年第二季度学术活动”在北京大学第一医院圆满落下帷幕。本次会议以“儿童听力言语相关疾病的研究”为主题，汇聚了京津冀地区的顶尖专家学者，从听神经病、罕见病伴听力障碍、阻塞性睡眠呼吸暂停与听力障碍、唇腭裂与听力言语发育、儿童突发性聋等多个热点领域，进行了深入交流。来自解放军总医院、北京同仁医院、北京协和医院、北京儿童医院、北京大学第三医院、北京友谊医院、首都儿科研究所附属儿童医院、中国听力语言康复研究中心、天津市妇女儿童保健中心、河北省儿童医院及京津冀地区基层卫生医疗机构的100余名同道参加了此次活动。
扩展计划行为理论框架下突发性聋患者自我管理影响因素的路径分析
刘静;王大勇;郭菲菲;孙瑗琨;李志红;于建辉;赵诺;目的 在扩展计划行为理论框架下，采用结构方程模型构建突发性聋患者自我管理影响因素模型，分析影响因素间的路径关系。方法 选取2023年8月至2024年6月，在解放军总医院耳内科住院的205例突发性聋患者为研究对象，采用一般情况调查表、计划行为理论量表、突发性聋患者自我管理状况评估量表、社会支持评定量表对其进行调查。通过SPSS 26.0对数据进行描述性分析、单因素分析；AMOS 24.0构建结构方程模型，并进行路径分析。结果 回收问卷205份，有效问卷200份，有效率97.6%；突发性聋患者自我管理平均得分为(103.37±24.87)分，处于中等水平；单因素分析结果：女性、已婚、非双侧患病、身体质量指数提示超重、不合并偏头痛患者自我管理得分更高；结构方程模型显示：模型解释度SMC/R2为75.2%，行为态度、主观规范通过行为意向的完全中介作用间接正向影响行为，知觉行为控制直接或通过行为意向的部分中介作用间接正向影响实际行为，行为意向直接或通过社会支持的部分中介作用间接正向影响实际行为。结论 开展突发性聋患者自我管理干预研究时，需充分考虑社会心理学因素的影响，以制定有针对性、科学性的干预方案。
咬肌源性前庭诱发肌源性电位临床应用进展
戴秀苹;罗永旺;杜一;罗云婕;徐正燕;王郁;刘兴健;任丽丽;吴子明;咬肌源性前庭诱发肌源性电位（masseter vestibular evoked myogenic potentials,mVEMP）通过听觉-咬肌和前庭-咬肌反射通路记录反应，可用作补充测试评估前庭三叉神经通路功能，可能有助于诊断快速眼动睡眠行为障碍、多发性硬化症、肌萎缩侧索硬化症和帕金森病中的脑干损伤。mVEMP作为临床和放射成像的辅助手段，有一定的临床价值和研究意义。本文对mVEMP机制、检测方法及临床应用进行综述。
单耳抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎性中耳炎1例
张桃;卢杰;陈健斌;何伟平;卢湘怡;郭华民;雷旭杰;郭恩钦;苏丽君;柳依萌;刘景;<正>抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)是以小血管壁反应性炎症和纤维素样坏死为主要病理特征，且大多数情况下在血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)的自身免疫性疾病[1],AAV可累及全身多器官，包括肾脏、肺、心脏等内脏器官。发病早期出现以单耳症状就诊的AAV非常罕见。